Die Duplizität der Ereignisse: Zervikale lymphatische Malformation bei zwei Neugeborenen

Zusammenfassung

Wir berichten über zwei reife Neugeborene, die am selben Tag mit einer isolierten zervikalen lymphatischen Malformation geboren wurden. Die Verdachtsdiagnose war sonographisch jeweils spät im dritten Trimenon gestellt worden. Nach interdisziplinären Fallkonferenzen wurde in beiden Fällen die Sectio caesarea in Anwesenheit eines neonatologischen Teams als Geburtsmodus gewählt. Sectio, Erstversorgung und Transition der Neugeborenen gestalteten sich problemlos. Die Verdachtsdiagnose wurde postnatal in der MRT bestätigt. Bei beiden Neugeborenen fanden sich keine Begleitfehlbildungen oder Hinweise auf eine Kompression vitaler Strukturen. Aufgrund der Größe des Befundes mit konsekutiver Fehlhaltung wurde bei einem der Neugeborenen in der zweiten Lebenswoche eine Sklerosierungstherapie eingeleitet. Für das andere Neugeborene wurde ein abwartendes Vorgehen gewählt. Dieser Fallbericht verdeutlicht die Herausforderungen, die eine seltene konnatale Fehlbildung mit sich bringt. Häufig fehlen Leitlinien. Individuelle Entscheidungen, den Geburtsmodus, die Diagnostik und die Therapie betreffend, müssen fachübergreifend vorgenommen und Patienten wie Eltern oft über einen langen Zeitraum beraten und begleitet werden. Umso mehr Bedeutung kommt einer guten, interdisziplinären Zusammenarbeit der betreuenden Fachdisziplinen zu.

Abstract

We report on two neonates born the same day, both with an isolated cervical lymphatic malformation. Cervical masses were detected by ultrasound late in the third trimester. Following interdisciplinary case conferences, a caesarean section in the presence of a neonatal team was the chosen delivery mode in both cases. Delivery and transition of the newborns were uneventful. The suspected diagnosis was confirmed by postnatal MRIs, which demonstrated neither associated malformations nor compression of vital structures. Therefore, an expectant approach was chosen for the newborn with the smaller lesion. The other newborn featured a sizeable lymphatic malformation, and due to consecutive head tilt, sclerotherapy was initiated in its second week of life. Our case report outlines the challenges of a rare connatal malformation. Guidelines are often missing. Individual decisions regarding delivery mode, diagnostics and therapy have to be made on an interdisciplinary basis and patients as well as parents need counseling and support over a long period. All the more significant is good, interdisciplinary collaboration between the involved disciplines.

Schlüsselwörter

Lymphangiome - Neugeborenes

Keywords

lymphangioma - term newborns

Publication History

Received: 08 July 2023

Accepted: 18 December 2023

Article published online:
12 February 2024

• Literatur

• 1 ISSVA ISftSoVA. ISSVA Classification of Vascular Anomalies. In: ISSVA-Classification-2018.pdf ed; 2018
• 2 Okazaki T, Iwatani S, Yanai T. et al. Treatment of lymphangioma in children: our experience of 128 cases. J Pediatr Surg 2007; 42: 386-389 DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2006.10.012.
• 3 Ozeki M, Fukao T. Generalized Lymphatic Anomaly and Gorham-Stout Disease: Overview and Recent Insights. Adv Wound Care (New Rochelle) 2019; 8: 230-245 DOI: 10.1089/wound.2018.0850.
• 4 Perkins JA. New Frontiers in Our Understanding of Lymphatic Malformations of the Head and Neck: Natural History and Basic Research. Otolaryngol Clin North Am 2018; 51: 147-158 DOI: 10.1016/j.otc.2017.09.002.
• 5 Mastromoro G, Guadagnolo D, Khaleghi Hashemian N. et al. A Pain in the Neck: Lessons Learnt from Genetic Testing in Fetuses Detected with Nuchal Fluid Collections, Increased Nuchal Translucency versus Cystic Hygroma-Systematic Review of the Literature, Meta-Analysis and Case Series. Diagnostics (Basel) 2022; 13 DOI: 10.3390/diagnostics13010048.
• 6 Noia G, Pellegrino M, Masini L. et al. Fetal cystic hygroma: the importance of natural history. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2013; 170: 407-413 DOI: 10.1016/j.ejogrb.2013.07.043.
• 7 Li J, Zhong W, Geng X. et al. Ultrasonographic diagnosis, classification, and treatment of cervical lymphatic malformation in paediatric patients: a retrospective study. BMC Pediatr 2020; 20: 441 DOI: 10.1186/s12887-020-02337-w.
• 8 Laje P, Peranteau WH, Hedrick HL. et al. Ex utero intrapartum treatment (EXIT) in the management of cervical lymphatic malformation. J Pediatr Surg 2015; 50: 311-314 DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2014.11.024.
• 9 Scuglia M, Conforti A, Valfre L. et al. Operative Management of Neonatal Lymphatic Malformations: Lesson Learned From 57 Consecutive Cases. Front Pediatr 2021; 9: 709223 DOI: 10.3389/fped.2021.709223.
• 10 Wiegand S, Werner JA. Lymphatic malformations in the head and neck area. HNO 2016; 64: 133-141 quiz 142 DOI: 10.1007/s00106-015-0114-6.
• 11 Bonilla-Velez J, Whitlock KB, Ganti S. et al. Active Observation as an Alternative to Invasive Treatments for Pediatric Head and Neck Lymphatic Malformations. Laryngoscope 2021; 131: 1392-1397 DOI: 10.1002/lary.29180.
• 12 Balakrishnan K, Menezes MD, Chen BS. et al. Primary surgery vs primary sclerotherapy for head and neck lymphatic malformations. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140: 41-45 DOI: 10.1001/jamaoto.2013.5849.
• 13 Kulungowski AM, Patel M. Lymphatic malformations. Semin Pediatr Surg 2020; 29: 150971 DOI: 10.1016/j.sempedsurg.2020.150971.
• 14 Wiegand S, Dietz A, Wichmann G. Efficacy of sirolimus in children with lymphatic malformations of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol 2022; 279: 3801-3810 DOI: 10.1007/s00405-022-07378-8.
• 15 Dermatologie PF. Fachinformation für Propranolol (HEMANGIOL®). In: https://www.g-ba.de/downloads/92-975-606/2014-08-29_Modul2_Propranolol.pdf 2014
• 16 Neonatologie Bonn AM. Lymphatische Malformationen. In; 2022
• 17 Delestre F, Venot Q, Bayard C. et al. Alpelisib administration reduced lymphatic malformations in a mouse model and in patients. Sci Transl Med 2021; 13: eabg0809 DOI: 10.1126/scitranslmed.abg0809.
• 18 Gedikbasi A, Oztarhan K, Aslan G. et al. Multidisciplinary approach in cystic hygroma: prenatal diagnosis, outcome, and postnatal follow up. Pediatr Int 2009; 51: 670-677 DOI: 10.1111/j.1442-200X.2009.02846.x.
• 19 Shaub M, Wilson R, Collea J. Fetal cystic lymphangioma (cystic hygroma): prepartum ultrasonic findings. Radiology 1976; 121: 449-450 DOI: 10.1148/121.2.449.