Leitlinien-Update: phänotypbasiertes Management der Kardiomyopathie

Was ist neu?

Neue phänotypische Beschreibungen

Die Leitlinien bieten aktualisierte Klassifikationen für die dilatierte und nicht dilatierte linksventrikuläre (LV) Kardiomyopathie, wobei besonderer Wert auf die Bedeutung der kardialen Magnetresonanztomografie (CMR: Cardiovascular Magnetic Resonance) zur Beurteilung des Myokards gelegt wird.

Patientenzentriertes Management

Es wird ein besonderer Fokus auf den klinischen Verlauf gelegt, von der Erstvorstellung über die Diagnose, bis hin zum Management, wobei die Notwendigkeit eines systematischen, multiparametrischen Ansatzes zur Identifizierung der zugrundeliegenden Ursache der Kardiomyopathie betont wird. Neue Empfehlungen heben die Bedeutung des klinischen und genetischen Kaskaden-Screenings für Familienmitglieder von Personen mit Kardiomyopathie hervor.

Lebenslange Versorgung

Die Leitlinien betonen die Notwendigkeit einer kontinuierlichen Versorgung – beginnend in der Kindheit bis ins Erwachsenenalter, insbesondere während wichtiger Übergangsphasen – und behandeln die verschiedenen klinischen Stadien der Kardiomyopathien (z.B. subklinisch, symptomatisch erkrankt, Endstadium).

Multidisziplinärer Versorgungsansatz

Die Leitlinien betonen die Bedeutung eines multidisziplinären Ansatzes, der die Einbeziehung verschiedener Fachrichtungen und die Einbindung der Familie in den Behandlungsprozess vorsieht.

Zusatzinformationen zu den Kardiomyopathie-Phänotypen in den ESC-Leitlinien 2023

Es werden neue Richtlinien zur Risikobewertung für SCD bei verschiedenen Kardiomyopathie-Phänotypen gegeben, einschließlich Empfehlungen für pädiatrische Populationen, mit einem Schwerpunkt bezüglich genetischer Faktoren bei der Risikobewertung.

Management der linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) bei HCM

Aktualisierte Empfehlungen zum Management von LVOTO, einer häufigen Manifestation der HCM.

Kardiomyopathie-ähnliche Erscheinungen

Die Taskforce empfiehlt, den Begriff „Hypertrabekularisierung“ statt LVNC zu verwenden und das Takotsubo-Syndrom nicht als Kardiomyopathie zu klassifizieren, da es sich dabei meist um vorübergehende Phänomene handelt.

Abstract

The 2023 ESC Cardiomyopathy Guidelines offer a comprehensive framework for diagnosing and managing cardiomyopathies. Building on a nuanced classification system, the guidelines introduce phenotypic descriptions that integrate genetic and non-genetic etiologies. Notably, the guidelines redefine cardiomyopathies, such as non-dilated left ventricular cardiomyopathy, emphasizing detailed myocardial tissue characterization and advanced imaging techniques like cardiac magnetic resonance to enhance diagnosis and treatment. Additionally, the role of genetic testing is highlighted, including family screening and personalized risk stratification for sudden cardiac death prevention. The guidelines stress a patient-centered, multidisciplinary approach, ensuring individualized care across all life stages, from pediatric to adult care. Key updates include new therapeutic options, such as myosin inhibitors for hypertrophic cardiomyopathy. The guidelines also underscore the importance of distinguishing transient syndromes, such as Takotsubo syndrome, from chronic cardiomyopathies, recommending careful assessment of arrhythmias and phenotypic traits to avoid misclassification. This refined approach aims to optimize clinical outcomes through accurate diagnosis, genetic evaluation, and a focus on lifelong management.

Schlüsselwörter

Kardiomyopathie - Leitlinien - genetische Testung - SCD-Risikostratifizierung - patientenzentriertes Management

Keywords

cardiomyopathy - guidelines - genetic tests - SCD risk stratification - patient-centered management

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
21. Februar 2025

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