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Dtsch Med Wochenschr 2024; 149(21): 1270-1275
DOI: 10.1055/a-2278-7742
Dossier

Amyloidosen

Amyloidosis
Ute Hegenbart
,
Kiavasch M. N. Farid
,
Stefan Schönland
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Die Diagnostik und Therapie von systemischen Amyloidosen hat sich in den letzten 25 Jahren wesentlich verbessert. Red Flags helfen, Patienten frühzeitig zu identifizieren und durch spezifische Screening-Verfahren, abhängig von der Amyloidoseform, der entsprechenden Therapie zuzuführen. Inzwischen gibt es in Deutschland mehrere Amyloidosezentren, in denen sich Patienten zeitnah zur Abklärung und Therapieempfehlung vorstellen können.

Abstract

Amyloidosis are rare protein misfolding and deposition diseases which, with very few exceptions, are treatable easily nowadays. The prognosis depends on the form of amyloidosis, which is particularly unfavorable for heart involvement that is diagnosed too late. Patients die within months to a few years or suffer irreversible loss of function of the affected organs. Once the diagnosis has been made, treatment should be started without delay. Amyloidosis centers offer support in the diagnosis and development as well as clinical trials of an optimal therapy concept.

Kernaussagen

  • Amyloidosen sind seltene Proteinfehlfaltungs- und Ablagerungs-Erkrankungen, die, abgesehen von sehr wenigen Ausnahmen, in der heutigen Zeit gut behandelbar sind.

  • Die Prognose hängt von der Amyloidoseform ab, die besonders für die zu spät diagnostizierte Herzbeteiligung sehr ungünstig ist.

  • Mit der Zulassung von Daratumumab als Therapie der AL-Amyloidose, haben sich die Überlebenschancen deutlich verbessert.

  • Bei Patient*innen mit monoklonaler Gammopathie ist durch jährliche Messung des NT-proBNP und Untersuchung des Urins auf Albumin eine Frühdiagnose des Herz- und Nierenbefalls bei AL-Amyloidose möglich.

  • Für die Herzamyloidose konnte gezeigt werden, dass der Abfall des NT-proBNP-Wertes mit einem signifikant verlängerten Überleben korreliert.

  • Nach Diagnosestellung soll die Therapie ohne Zeitverzögerung begonnen werden.

  • Amyloidosezentren bieten Unterstützung bei Diagnosestellung und Erarbeitung eines optimalen Therapiekonzepts sowie klinische Studien hierfür an.

Schlüsselwörter

Amyloidose - Frühdiagnose - Plasmazellerkrankungen - Therapie - Prognose

Keywords

Amyloidosis - early diagnosis - plasma cell disorders - therapy - prognosis


Publication History

Article published online:
09 October 2024

© 2024. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

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