DRESS als seltene Differentialdiagnose bei Eosinophilie, Hautexanthem und akuter Hepatitis

Zusammenfassung

Eine 21-jährige Patientin stellte sich mit seit 2 Wochen bestehendem Fieber, Pharyngitis, Lymphadenopathie und generalisiertem Exanthem vor. Allergien seien nicht bekannt, die Familien- und Reiseanamnese ist unauffällig. Aufgrund einer Depression wird seit 1,5 Jahren Duloxetin eingenommen, bei bipolarer Störung wurde seit 4 Wochen Lamotrigin eingenommen, bei ansteigenden Transaminasen jedoch abgesetzt. Laborchemisch zeigten sich bei Aufnahme eine Eosinophilie (1,327 /nl), eine Lymphozytose sowie das Bild einer akuten Hepatitis (GOT 428 U/l, GPT 438 U/l) mit eingeschränkter Spontangerinnung. Die Entzündungsparameter waren erhöht. Sonografisch imponierte eine Hepatosplenomegalie mit Aszites. Eine akute virale oder parasitäre Infektion wurde serologisch ausgeschlossen. Im Hautbiopsat zeigte sich ein perivaskuläres Entzündungsinfiltrat, passend zu einem Hypersensitivitätssyndrom. Im Leberbiopsat fanden sich entzündliche Infiltrate, vereinbar mit einer medikamentös-toxisch induzierten Hepatitis. Im Verlauf traten Husten, Dyspnoe und ein Pleuraerguss rechts auf. In Zusammenschau der Befunde und mit Hilfe des RegiSCAR-Scores konnte die Diagnose „drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms“ (DRESS) gestellt werden. Unter hochdosierter Prednisolontherapie kam es zu einem sukzessiven Abfall der Transaminasen und zur Rekonstitution der Lebersynthese.

Bei Eosinophilie, Lymphadenopathie, akuter Hepatitis und generalisiertem Exanthem stellt DRESS eine seltene, aufgrund des potenziell lebensbedrohlichen Verlaufes jedoch wichtige Differenzialdiagnose dar. Die wichtigste Maßnahme ist das sofortige Absetzen der als Auslöser vermuteten Medikation. In schweren Fällen sollte die Therapie mit hochdosierten systemischen Kortikosteroiden erfolgen.

Abstract

A 21-year-old female patient presented with fever, pharyngitis, lymphadenopathy and generalized exanthema that had started 2 weeks prior. Allergies were not known, the family and travel history were negative. Due to depression, Duloxetine had been taken for 1.5 years, and due to bipolar disorder, a treatment with Lamotrigine was started four weeks prior but was stopped because of increased transaminase levels. Laboratory findings on admission showed eosinophilia (1.327 /nl), lymphocytosis and acute hepatitis (GOT 428 U/l, GPT 438 U/l) with deranged coagulation. Inflammatory parameters were increased. Ultrasound revealed hepatosplenomegaly with ascites. Acute viral or parasitic infection was excluded serologically. A skin biopsy showed a perivascular inflammatory infiltrate, compatible with a drug reaction. An inflammatory infiltrate was found in the liver biopsy, consistent with drug-induced hepatitis. Cough, dyspnea and pleural effusion occurred. In summary of the findings and with the help of the RegiSCAR-Score, the diagnosis of drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) could be made. Under high-dose prednisolone therapy, a gradual decrease of transaminases and reconstitution of liver synthesis could be observed.

In patients with eosinophilia, lymphadenopathy, acute hepatitis and generalized exanthema, DRESS is a rare but—due to its potentially life-threatening consequences—important differential diagnosis. The most important measure is to stop the suspected inducing medication immediately. Severe cases should be treated with high-dose systemic corticosteroids.

Schlüsselwörter

DRESS - Eosinophilie - Lamotrigin - akute Hepatitis

Keywords

DRESS - Eosinophilia - Lamotrigine - acute hepatitis

Publication History

Received: 24 March 2024

Article published online:
15 May 2024

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