Physiotherapeutische Vorgehensweisen zur Versorgung der Primären Ciliären Dyskinesie (PCD)

Zusammenfassung

Hintergrund

Bei der Primären Ciliären Dyskinesie (PCD) handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die mit einer kongenitalen Dysfunktion der motilen Zilien einhergeht. Es entstehen respiratorische Symptome wie eine vermehrte Sekretproduktion, Husten oder eine Sinusitis. Der bisherige wissenschaftliche Stand reicht von Erfahrungsberichten bis zu ersten randomisierten kontrollierten Studien. Erfahrungen dienen der Entwicklung von Theorien und sind bei der Behandlung der PCD relevant. Die Erfahrungen zur physiotherapeutischen Versorgung der PCD entstehen im Arbeitsalltag von Physiotherapeut*innen.

Ziel

Mittels dieser Untersuchung sollten die Vorgehensweisen von Physiotherapeut*innen hinsichtlich der Versorgung von Patient*innen mit PCD erhoben werden.

Methode

Mit einer qualitativen Untersuchung wurden 10 Physiotherapeut*innen, die über Erfahrungen zur Behandlung oder bei Kontrolluntersuchungen in Kliniken verfügen, interviewt. Es folgte die Evaluation der Vorgehensweisen von Physiotherapeut*innen bei der physiotherapeutischen Versorgung.

Ergebnisse

Durch Physiotherapie können Gesundheitszustand und Lebensqualität von Patient*innen mit PCD verbessert werden. Therapeutisch sind Inhalation und Sekretmobilisation für die oberen und unteren Atemwege sowie Maßnahmen zur Thoraxmobilisation und Förderung der Kraft und Ausdauer relevant. Bei Bedarf können Atemmuskel- und Beckenbodentraining angewendet werden. Zur Evaluation des Gesundheitszustandes werden diverse Messmethoden wie die Lungenfunktionsuntersuchung, der Lung Clearance Index oder der 6-Minuten-Gehtest genannt. Es besteht ein Versorgungsdefizit, da nur wenig Physiotherapeut*innen auf Atemtherapien spezialisiert sind. Folglich sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen in Klinken notwendig, um relevante therapeutische Maßnahmen wie die Inhalation zu prüfen.

Schlussfolgerung

Eine dauerhafte und individuelle Physiotherapie ist relevant. Weitere Forschungen sind notwendig, um die geschilderten Maßnahmen wie die Reinigung der oberen Atemwege zu untersuchen. Aufbauend könnten randomisierte kontrollierte Studien oder eine Delphi-Studie durchgeführt werden.

Abstract

Background

The primary ciliary dyskinesia (PCD) is an uncommon disease and is associated with a congenital dysfunction of the motile cilia. Respiratory symptoms such as increased sputum production, cough or sinusitis develop. The current state of research spreads from practical knowledge to a few randomized controlled trials. Experiences are needed to develop theories and are important in the treatment of PCD. The experiences of the physiotherapeutic care develop in the daily work of physiotherapists.

Aim

The aim of this study was to collect the procedures used by physiotherapists in the care of patients with PCD.

Method

In this qualitative study, 10 physiotherapists with experiences of treating PCD or doing examinations in clinics were interviewed. Physiotherapists approaches to physiotherapy care should be evaluated.

Results

Physiotherapy can improve the health status and quality of life of PCD patients. Therapeutically relevant are inhalation and mobilization of mucus in the upper and lower airways, measures for the mobility of the chest and to improve strength and endurance. If necessary, respiratory muscle and pelvic floor training can be used. The evaluation of the health status measured with various methods such as the pulmonary function test, the lung clearance index or the 6-minute walk test. There is a deficit regarding the physiotherapy care of PCD patients because only a few physiotherapists specialize in the respiratory therapy. Consequently, frequent examinations in clinics are relevant to check the important therapeutic measures such as the inhalation.

Conclusion

A long-term and individualized physiotherapy is important. Further research is needed to investigate the experiences such as clearance of the upper airways. Randomized controlled trials or a Delphi study could be carried out.

Schlüsselwörter

Primäre Ciliäre Dyskinesie - Physiotherapie - Behandlung - Verlaufskontrolle - Assessment - Expert*inneninterviews

Keywords

primary ciliary dyskinesia - physical therapy - physiotherapy - treatment - follow-up visit - assessments - expert interviews

Publication History

Received: 21 January 2024

Accepted: 16 September 2024

Article published online:
11 December 2024

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