Lewy-Körperchen-Demenz – eine unterdiagnostizierte Erkrankung

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung, die zu den häufigsten Formen der Demenz zählt. Sie ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von abnormen Proteinablagerungen im Gehirn, den sog. Lewy-Körperchen. Da sie weniger bekannt ist als die Alzheimer-Demenz und die Demenz bei Parkinson, bleibt sie im Praxisalltag oft unterdiagnostiziert. Der Beitrag geht auf die Unterschiede in Klinik, Diagnostik und Therapie ein.

Kernaussagen

• Eine ausführliche Anamnese mit Erfragen der Symptomatik und die körperliche Untersuchung sind Grundlage der Unterscheidung der Lewy-Körperchen-Demenz von anderen Demenzerkrankungen wie der Alzheimer-Demenz oder der Demenz bei Parkinson-Krankheit.

• Zu den häufigsten Symptomen gehören die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, eine fluktuierende Kognition, visuelle Halluzinationen sowie Parkinsonismus.

• Eine genetische Prädisposition kann die Entwicklung einer Lewy-Körperchen-Demenz begünstigen.

• Bildgebende Verfahren wie FDG-PET, DaTSCAN und die MIBG-Myokardszintigrafie unterstützen die Diagnosestellung.

• Die Gabe von Antipsychotika sollte bei Lewy-Körperchen-Demenz aufgrund von ausgeprägten Unverträglichkeitsreaktionen vermieden werden.

• Sedativa sollten bei Schlafstörungen aufgrund einer Verschlechterung der Kognition sowie des Gangbildes zurückhaltend eingesetzt werden.

• Der Einsatz von Levodopa verbessert zwar die Symptome des Parkinsonismus, kann jedoch zu einer Verschlechterung der psychiatrischen Symptomatik führen.

Schlüsselwörter

Lewy-Körperchen-Demenz - Alzheimer-Demenz - Parkinson-Demenz - α-Synuklein - Multisystematrophie

Publication History

Article published online:
18 November 2024

• Literatur

• 1 Amin J, Erskine D, Donaghy PC. et al. Inflammation in dementia with Lewy bodies. Neurobiol Dis 2022; 168: 105698
• 2 Surendranathan A, Kane JPM, Bentley A. et al. Clinical diagnosis of Lewy body dementia. BJPsych Open 2020; 6: e61
• 3 Prokopenko I, Miyakawa G, Zheng B. et al. Alzheimer’s disease pathology explains association between dementia with Lewy bodies and APOE-ε4/TOMM40 long poly-T repeat allele variants. Alzheimers Dement Transl Res Clin Interv 2019; 5: 814-824
• 4 Taylor J-P, McKeith IG, Burn DJ. et al. New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurol 2020; 19: 157-169
• 5 Stockbauer A, Beyer L, Huber M. et al. Metabolic network alterations as a supportive biomarker in dementia with Lewy bodies with preserved dopamine transmission. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2024; 51: 1023-1034
• 6 Outeiro TF, Koss DJ, Erskine D. et al. Dementia with Lewy bodies: An update and outlook. Mol Neurodegener 2019; 14: 5
• 7 Toledo JB, Abdelnour C, Weil RS. et al. Dementia with Lewy bodies: Impact of co-pathologies and implications for clinical trial design. Alzheimers Dement J Alzheimers Assoc 2023; 19: 318-332
• 8 Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN, Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, Psychosomatik und Nervenheilkunde e.V. (DGPPN). S3-Leitlinie Demenzen. 2023
• 9 Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte. ICD-11 für Mortalitäts- und Morbiditätsstatistiken (MMS). 2024
• 10 McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Neurology 2017; 89: 88-100
• 11 McKeith IG, Ferman TJ, Thomas AJ. et al. Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies. Neurology 2020; 94: 743-755
• 12 Donaghy PC, Barnett N, Olsen K. et al. Symptoms associated with Lewy body disease in mild cognitive impairment. Int J Geriatr Psychiatry 2017; 32: 1163-1171
• 13 Huber M, Beyer L, Prix C. et al. Metabolic correlates of dopaminergic loss in dementia with Lewy bodies. Mov Disord 2020; 35: 595-605
• 14 Yousaf T, Dervenoulas G, Valkimadi P-E. et al. Neuroimaging in Lewy body dementia. J Neurol 2019; 266: 1-26
• 15 Lebedev AV, Westman E, Beyer MK. et al. Multivariate classification of patients with Alzheimer’s and dementia with Lewy bodies using high-dimensional cortical thickness measurements: An MRI surface-based morphometric study. J Neurol 2013; 260: 1104-1115
• 16 Shams S, Fällmar D, Schwarz S. et al. MRI of the swallow tail sign: A useful marker in the diagnosis of Lewy body dementia?. AJNR Am J Neuroradiol 2017; 38: 1737-1741
• 17 Perneczky R, Drzezga A, Boecker H. et al. Cerebral metabolic dysfunction in patients with dementia with Lewy bodies and visual hallucinations. Dement Geriatr Cogn Disord 2008; 25: 531-538
• 18 Perneczky R, Drzezga A, Boecker H. et al. Right prefrontal hypometabolism predicts delusions in dementia with Lewy bodies. Neurobiol Aging 2009; 30: 1420-1429
• 19 Roselli F, Pisciotta NM, Perneczky R. et al. Severity of neuropsychiatric symptoms and dopamine transporter levels in dementia with Lewy bodies: A 123I-FP-CIT SPECT study. Mov Disord Off J Mov Disord Soc 2009; 24: 2097-2103
• 20 Taomoto D, Kanemoto H, Satake Y. et al. Case report: Delusional infestation in dementia with Lewy bodies. Front Psychiatry 2022; 13
• 21 Perneczky R, Mösch D, Neumann M. et al. The Alzheimer variant of lewy body disease: A pathologically confirmed case-control study. Dement Geriatr Cogn Disord 2005; 20: 89-94
• 22 Jain L, Khrestian M, Formica S. et al. ATN cerebrospinal fluid biomarkers in dementia with Lewy bodies: Initial results from the United States Dementia with Lewy Bodies Consortium. Alzheimers Dement 2024; 20: 549-562
• 23 Stinton C, McKeith I, Taylor J-P. et al. Pharmacological management of Lewy body dementia: A systematic review and meta-analysis. Am J Psychiatry 2015; 172: 731-742
• 24 Levin F. Data-driven FDG-PET subtypes of Alzheimer’s disease-related neurodegeneration. Alzheimers Res Ther 2021; 13: 49