Abstract
Background In amyotrophic lateral sclerosis (ALS) prognosis is poor due to progressive weakening of the respiratory muscles. Survival and quality of life can be improved by noninvasive ventilation (NIV), which is initially applied while sleeping. The indication for NIV is based on pulmonary function testing (PFT) and polysomnography (PSG) with capnography (tCO2). While it is desirable to predict nocturnal ventilation by waking PFT in ALS, the parameters suited for reliable predictions remain elusive.
Methods We retrospectively analyzed parameters derived from PFT (spirometry, body plethysmography, diffusion capacity, respiratory muscle testing) and blood gas analysis, PSG and tCO2 in 42 patients with ALS (27 men, 15 women, age 69 ± 12.1 years) and performed Spearman’s correlation analysis of daytime waking parameters and nighttime sleep parameters.
Results 28 patients (66.7%) showed restrictive impairment of ventilation and 15 patients (48.3%) showed insufficiency of the respiratory musculature. There was no obstructive impairment of ventilation. We did not observe any significant correlations between any single daytime PFT parameter with nocturnal pCO2. However, there were significant correlations between the ratios PIF/PEF, MEF50/MIF50, DLCO/VA as well as FEV1/FVC and nocturnal pCO2. Highly normal FEV1/FVC and Krogh-Factor (DLCOc/VA) indicated nocturnal hypercapnia. Furthermore, waking hypercapnia, concentrations of bicarbonate and base excess were each positively correlated with nocturnal hypercapnia.
Conclusions Waking PFT is not a good predictor of nocturnal ventilation. Inspiratory parameters as well as the ratios FEV1/FVC and DLCO/VA performed best and should be included in the interpretation. Our analyses confirm the relevance of inspiratory muscle weakness in ALS. PSG and tCO2 remain the gold standard for the assessment of nocturnal ventilation.
Zusammenfassung
Hintergrund Bei amyotropher Lateralsklerose (ALS) ist die Prognose aufgrund der fortschreitenden Insuffizienz der Atemmuskulatur begrenzt. Überleben und Lebensqualität können durch eine nicht-invasive Beatmung (NIV) verbessert werden, die zunächst nur nachts angewandt wird. Die Indikation zur NIV basiert auf der Lungenfunktionsprüfung (PFT) und der Polysomnografie (PSG) mit Kapnografie (tCO2). Obwohl es wünschenswert wäre, die nächtliche Hypoventilation bei ALS durch PFT im Wachzustand vorherzusagen, sind die Parameter, die für eine zuverlässige Vorhersage geeignet sind, noch nicht bekannt.
Methoden Wir analysierten retrospektiv Parameter aus den PFT (Spirometrie, Bodyplethysmografie, Diffusionskapazität, Atemmuskulaturuntersuchungen) und der Blutgasanalyse, der PSG und tCO2 bei 42 ALS-Patienten (27 Männer, 15 Frauen, Alter 69 ± 12,1 Jahre) und führten eine Spearman-Korrelationsanalyse der Wachparameter am Tag und der nächtlichen Parameter im Schlaf durch.
Ergebnisse 28 Patienten (66,7%) zeigten eine restriktive Ventilationsstörung und 15 Patienten (48,3%) eine Insuffizienz der Atemmuskulatur. Eine obstruktive Ventilationsstörung lag nicht vor. Wir konnten keine signifikanten Korrelationen zwischen einem einzelnen PFT-Parameter am Tag und den nächtlichen pCO2-Werten feststellen. Allerdings gab es signifikante Korrelationen zwischen den Verhältnissen PIF/PEF, MEF50/MIF50, DLCO/VA sowie FEV1/FVC und dem nächtlichen pCO2. Hochnormale FEV1/FVC und der Krogh-Faktor (DLCOc/VA) wiesen auf nächtliche Hyperkapnien hin. Außerdem waren eine Hyperkapnie im Wachzustand, die Bikarbonatkonzentration und der Basenüberschuss positiv mit nächtlicher Hyperkapnie korreliert.
Schlussfolgerungen Die Vorhersage der nächtlichen Ventilation durch den PFT im Wachzustand ist begrenzt. Inspiratorische Parameter sowie die Verhältnisse FEV1/FVC und DLCO/VA schneiden am besten ab und sollten in die Interpretation einbezogen werden. Unsere Analysen bestätigen die Bedeutung der inspiratorischen Muskelschwäche bei ALS. PSG und tCO2 bleiben der Goldstandard für die Beurteilung der nächtlichen Ventilation.
Keywords
amyotrophic lateral sclerosis - polysomnography - noninvasive ventilation - pulmonary function testing - nocturnal ventilation
Schlüsselwörter
Amyotrophe Lateralsklerose - Polysomnografie - nichtinvasive Ventilation - Lungenfunktionstestung - nächtliche Ventilation
