Triple-positives Antiphospholipid-Syndrom bei SLE auf dem Boden eines Kabuki-Syndroms

Antiphospholipid-Antikörper sind bei über 50 % der pädiatrischen SLE-Patienten nachweisbar – somit häufiger als bei erwachsenen Patienten – und stellen das größte Risiko für thromboembolische Komplikationen dar [1], [2] (siehe auch Kasten „Antiphospholipid-Syndrom“).

ANTIPHOSPHOLIPID-SYNDROM

Venöse und/oder arterielle Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen bei Patienten mit persistierenden Antiphospholipid-Antikörpern (Lupus-Antikoagulans, Anti-Cardiolipin-Antikörper und Anti-β2-Glykoprotein-Antikörper). Primäre und sekundäre Formen werden unterschieden [2].

ABKÜRZUNGEN

ANA: antinukleäre Antikörper

APS: Antiphospholipid-Syndrom

CAPS: katastrophisches Antiphospholipid-Syndrom

DIP: distales Interphalangealgelenk

dsDNA: Doppelstrang DNA

ENA: extrahierbare nukleäre Antikörper

SLE: systemischer Lupus erythematodes

TNF-alpha: Tumornekrosefaktor-alpha

Publication History

Article published online:
08 October 2024

• Literatur

• 1 Rosina S, Chighizola CB, Ravelli A, Cimaz R. Pediatric Antiphospholipid Syndrome: from Pathogenesis to Clinical Management. Curr Rheumatol Rep 2021; 23 (02) 10 PMID: 33511497 PMCID: PMC7843475
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