Hypertrophe Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie hat Generationen von Kardiologen wegen des erhöhten Risikos eines plötzlichen Herztods und einer Herzinsuffizienz vor Herausforderungen gestellt. Typisch für die HCM ist, dass die meisten Patienten sich ihrer Krankheit nicht bewusst sind und entweder keine Symptome haben oder sich an dieselben gewöhnt haben. Moderne Therapiemethoden helfen im Umgang mit Kardiomyopathien und sind in den aktuellen Leitlinien veröffentlicht worden.

Kernaussagen

• Die Diagnose einer HCM basiert auf dem Vorhandensein einer signifikanten linksventrikulären Hypertrophie (≥ 15 mm) bei Fehlen anderer Ursachen oder Anzeichen einer systemischen Erkrankung.

• Pathogene oder wahrscheinlich pathogene Mutationen werden bei weniger als der Hälfte der HCM-Patienten gefunden.

• Die Prävalenz liegt bei etwa 1 : 200–500 Personen, die meisten Patienten sind asymptomatisch oder wenig symptomatisch.

• Zwei Drittel der Patienten leiden unter einer linksventrikulären Obstruktion, die vor allem bei Belastung extreme Werte erreichen kann.

• Einige Patienten mit HCM haben ein höheres Risiko für den SCD, daher wird eine Risikostratifizierung durchgeführt und bei Bedarf ein ICD implantiert.

• Symptomatische Patienten mit Obstruktion werden in erster Linie durch Betablocker oder Verapamil behandelt. Sollte diese Therapie nicht effektiv sein, werden CMI, ASA oder Myektomie angewandt.

• Alle Patienten sollten in spezialisierten HCM-Zentren behandelt werden, da die Ergebnisse dort wesentlich besser sind.

• Unter günstigen Bedingungen können wir die Prognose von HCM-Patienten auf das Niveau der vergleichbaren Allgemeinbevölkerung verbessern.

Schlüsselwörter

hypertrophe Kardiomyopathie - Obstruktion - Prognose - plötzlicher Herztod

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. März 2025

• Literatur

• 1 Ommen SR, Ho CY, Asif IM. et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2024; 83: 2324-2405
• 2 Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR. et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023; 44: 3503-3626
• 3 Maron BJ, Desai MY, Nishimura RA. et al. Management of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2022; 79: 390-414
• 4 Veselka J, Anavekar NS, Charron PS. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389: 1253-1267