Eine seltene Ursache für einen lokal destruierenden Prozess im Bereich der Glottis

Kasuistik

Ein 46-jähriger männlicher Patient wurde aufgrund eines auffälligen PET-CT-Befundes im Bereich des Larynx konsiliarisch an der Abteilung für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie vorgestellt. Initial erfolgte die stationäre Aufnahme an der Abteilung für Innere Medizin bei Fieber unklarer Genese sowie deutlich reduziertem Allgemein- und Ernährungszustand. Zum Zeitpunkt der ambulanten Erstvorstellung klagte der Patient über keine HNO-spezifischen Beschwerden, insbesondere keine Heiserkeit und keine Dyspnoe.

An Vorerkrankungen ist bei dem Patienten ein NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ vom echten NK-Zell-Typ (ENKTL-N), im Bereich der Nasennebenhöhlen bekannt. Bei der Diagnose handelte es sich um einen Zufallsbefund. Der Patient wurde damals aufgrund einer zunehmenden Nasenatmungsbehinderung mit anteriorer und posteriorer Rhinorrhoe sowie einer Schwellung im Bereich des medialen Augenwinkels an der HNO-Abteilung eines peripheren Krankenhauses vorstellig. Damals erfolgte bei V.a. akute Pansinusitis mit beginnender orbitaler Komplikation die bildgebende Abklärung mittels Computertomogramm (CT) mit anschließender operativer Sanierung durch eine funktionell endoskopische Nasennebenhöhlenoperation (FESS) mit zusätzlicher Probenentnahme.

Histologisch zeigte sich damals in den aufgearbeiteten Probebiopsien ein NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ vom echten NK-Zell-Typ (ENKTL-N). Die Immunhistochemie ergab: CD3+, Koexpression CD56, TIA 1+, heterogen für Granzym B und Perforin, CD4+, CD8+, EBV in situ-Hybridisierung +, MIB1 bis zu 80%. Die Diagnose wurde nach Einholen eines externen Referenzbefundes bestätigt. Die durchgeführte Knochenmarkspunktion ergab keine Lymphominfiltration. Ein ergänzend durchgeführtes 18F-Fluordesxoyglucose-Positronenemissionstomogramm mit diagnostischem CT (18F-FDG-PET-CT) zeigte eine deutliche Glukosestoffwechselaktivität im Os ethmoidale und der Nasenhaupthöhle beidseits. Des Weiteren reichte der Tumor bis zur Orbita mit Verdacht auf eine Orbitainvasion ([Abb. 1]).

Abb. 1 Axiale Schichten des bei Erstdiagnose durchgeführten 18F-FDG-PET-CT auf Höhe der Kieferhöhlen. Der weiße Pfeil zeigt eine deutliche gesteigerte Glucose-Stoffwechselaktivität im Bereich der Nasenhaupthöhle und des Siebbeinsystems beidseits. Der gestrichelte weiße Pfeil zeigt die gesteigerter Glucose-Stoffwechselaktivität im Bereich der rechten Orbita mit Verdacht auf eine Orbita-Invasion rechts.

Der Fall wurde im hämato-onkologischen Tumorboard der Universitätsklinik für Innere Medizin vorgestellt und eine Radiotherapie mit konkomitanter Chemotherapie nach dem DeVIC-Protokoll (Dexamethason, Etoposid, Ifosfamid und Carboplatin) bei high-risk-Konstellation beschlossen.

Die Therapie wurde an der Universitätsklinik Innsbruck, Abteilung für Strahlentherapie und Abteilung für Innere Medizin Hämato-Onkologie durchgeführt. Nach drei Zyklen DeVIC und Strahlentherapie zeigte sich im durchgeführten 18F-FDG-PET-CT eine metabole Komplettremission. Im weiteren Verlauf entwickelte der Patient eine EBV-assoziierte sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (sHLH,). Ein Rezidiv des bekannten Lymphoms konnte sowohl bildgebend als auch histologisch ausgeschlossen werden. Nach erfolgloser medikamentöser Therapie (Etoposid, Dexabene, Rituximab, Nivolumab, Privigen) wurde im weiteren Verlauf eine allogene Stammzelltransplantation durchgeführt. Die GvHD-Prophylaxe erfolgte mit Sandimmun 150 mg (Novartis Pharma GmbH, Wien) und CellCept 500 mg (Roche Pharma AG, Deutschland).

Bei nun konsiliarischer Vorstellung zeigte sich ein weitestgehend normaler HNO-Status. Ein Rezidiv der sHLH konnte im Rahmen der Fokussuche bereits mittels Knochenmarkspunktion ausgeschlossen werden. Aufgrund der zunehmenden Verschlechterung des Allgemeinzustandes und des persistierenden Fiebers erfolgte die bildgebende Fokussuche mittels 18-FDG-PET-CT. Hier ergab sich kein Hinweis für ein glukosehypermetaboles Lokalrezidiv, jedoch zeigte sich ein neu aufgetretener Glukoshypermetabolismus laryngeal rechts ([Abb. 2]).

Abb. 2 Axiale Schichten des bei Fieber unklarer Genese durchgeführten 18F-FDG-PET-CT. Der weiße Pfeil zeigt eine deutlich gesteigert Glucose-Stoffwechselaktivität im Bereich des rechten Taschenbandes.

Zur histologischen Abklärung erfolgte die Indikation zur operativen Mikrolaryngoskopie mit Probenentnahme laryngeal rechts in Vollnarkose. Die feingewebliche Untersuchung ergab leicht hyperplastisches Plattenepithel mit fokal geringgradiger intraepithelialer Neoplasie (LSIL) bei chronischer Laryngitis ohne Hinweis für Malignität. Nach Vorstellung im Kopf-Hals-Tumorboard (KHT) und Empfehlung zur Resektion wurde im weiteren Verlauf die mikrolaryngoskopische Abtragung des Taschenbandes mittels CO₂-Laser durchgeführt. Die histologische Aufarbeitung ergab lediglich Nekrose bei fehlenden vitalen Tumorverbänden. Im KHT wurde nach erfolgter Resektion ohne Hinweis auf Malignität vorerst eine „watch&wait“ Strategie empfohlen.

Im Rahmen der onkologischen Nachsorge wurden regelmäßige klinische Kontrollen an unserer Ambulanz durchgeführt. Die klinischen Kontrollen erfolgten durch indirekte starre Laryngoskopien mittels 70° Optiken (Karl Storz GmbH, Wien Österreich) inklusive Fotodokumentation. Der postoperative Heilungsverlauf des Patienten gestaltete sich ungewöhnlich: Statt einer Abnahme der Fibrinbeläge nach stattgehabter Resektion kam es zu einer deutlichen Zunahme der Fibrinbeläge mit ergänzendem Granulationsgewebe, die zu einer konsekutiven Einengung der Glottisebene führten. Der Patient selbst gab zudem eine zunehmende Dysphonie an. Dyspnoe oder Stridor wurden vom Patienten in den ambulanten klinischen Kontrollen weiterhin verneint. Ein konservativer Therapieversuch mittels Inhalationstherapie mit Mucoclear 6% (PARI Pharma GmbH, Deutschland), Pulmicort 1 mg/2 ml (AstraZeneca Österreich GmbH) sowie oraler Antibiose mit Dalacin 300 mg (Pfizer Corporation Austria GesmbH, Wien) führte weder zu einer Besserung der Symptome noch des Befundes ([Abb. 3]). Aufgrund der zunehmenden Befundverschlechterung wurde eine erneute direkte Mikrolaryngoskopie mit Fibrinabtragung und neuerlicher Probengewinnung in Vollnarkose durchgeführt ([Abb. 4]). In der eingeholten Referenzpathologie zeigte sich neben ausgedehnten Nekrosen die Infiltration durch das vorbekannte NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ.

Abb. 3 Indirekte, starre Laryngoskopie mittels 70° Optik (Karl Storz GmbH, Wien Österreich) im Rahmen der ambulanten klinischen Kontrollen nach durchgeführter transoraler, mikrolaryngoskopischer Abtragung des Taschenbandes mittels CO₂-Laser. Der weiße Pfeil zeigt die Stelle der Resektionsfläche mit deutlicher Ausbildung von Fibrinbelägen im Bereich des rechten Taschenbandes. Der gestrichelte weiße Pfeil zeigt die Zunahme von Fibrinbelägen im Bereich des kontralateralen linken Taschenbandes und Stimmbandes, ohne dass diese anatomischen Strukturen im Rahmen der transoralen Operation mitbehandelt worden wären.

Abb. 4 Intraoperativer Befund der direkten Laryngoskopie mittels 0° Optik (Karl Storz GmbH, Wien Österreich) nach Abtragung von Fibrinbelägen und erneuter Probenentnahme. Der schwarze Pfeil zeigt das mit Fibrin belegte, ursprünglich mittels CO₂-Laser abgetragene rechte Taschenband. Der gestrichelte schwarze Pfeil zeigt die Stellen der durchgeführten Probenentnahmen. Die gepunkteten schwarzen Pfeile zeigen die deutliche Zunahme des Fibringewebes im Bereich der vorderen Kommissur und des kontralateralen Taschen- und Stimmbandes im Vergleich zur ambulant durchgeführten indirekten starren Laryngoskopie mittels 70° Optik (vgl. [Abb. 3]).

Bei zunehmender Aspiration, Dyspnoe, zwischenzeitlich neu aufgetretenem Stridor und infauster onkologischer Prognose erfolgte schließlich die Anlage eines stabilen Tracheostomas zur Atemwegssicherung.

Die weitere Betreuung des Patienten sowie die Organisation der palliativen Versorgung erfolgte durch die Kollegen der Hämato-Onkologie.

Publication History

Received: 27 March 2024

Accepted: 01 August 2024

Article published online:
01 October 2024