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Rofo 2025; 197(05): 568-570
DOI: 10.1055/a-2407-0579
The Interesting Case

Multisystemische Langerhanszell-Histiozytose mit Beteiligung der Skelettmuskulatur

Multisystemic Langerhans cell histiocytosis with involvement of skeletal muscles
Anna Streckenbach
1   Department of Diagnostic and Interventional Radiology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany (Ringgold ID: RIN37734)
,
Andreas M. Lübke
2   Institute of Pathology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany (Ringgold ID: RIN37734)
,
Lennart Well
3   Department of Diagnostic and Interventional Radiology Hamburg, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany (Ringgold ID: RIN37734)
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Einleitung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine Erkrankung, die durch Proliferation und Akkumulation myeloischer Vorläuferzellen mit Infiltration verschiedener Organe bedingt wird. Die LCH kann prinzipiell in jedem Lebensalter auftreten, wird aber überwiegend im Kindes- und Jugendalter diagnostiziert. Ihre Inzidenz wird auf 4–9/1 000 000 Kinder geschätzt (Minkov et al., AWMF Online 2023; DOI: 10.1055/a-2135–3175)

Die am häufigsten betroffenen Organsysteme sind das Skelett (80%), die Haut (33%) und die Hypophyse (25%). Aber auch die Infiltrationen parenchymatöser Organe wie der Leber, Milz, des hämatopoetischen Systems, sowie der Lunge (jeweils 15%) sind typisch (Minkov et al., AWMF Online 2023; DOI: 10.1055/a-2135–3175). Die Beteiligung der Skelettmuskulatur hingegen ist selten.

Wir berichten über einen Fall einer multisystemischen LCH bei einer erwachsenen Patientin mit ausgedehntem muskulären, gastrointestinalen und ossären Befall.



Publikationsverlauf

Eingereicht: 27. Dezember 2023

Angenommen nach Revision: 28. August 2024

Artikel online veröffentlicht:
18. September 2024

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