Alveolar Echinococcosis – Diagnostic challenges of a parasitic disease on the rise in Europe – a case report

Abstract

A 45-year-old male presented with jaundice, abdominal discomfort, and weight loss. Abdominal ultrasound revealed intrahepatic cholestasis and cholelithiasis indicative of Caroli-syndrome. Subsequent magnetic resonance imaging demonstrated a corresponding 5 × 4 cm polycyclic, calcified mass and a distant 12 mm subhilar stenosis of the common bile duct resembling cholangiocarcinoma. Calcifications seemed unusual and brought up differential diagnosis of echinococcosis. Serology revealed an echinococcus antibody-titer of 33 U (cut-off > 11.5 U). However, the clinical presentation with jaundice, weight loss, and a distant subhilar stenosis of the common bile duct without association to the intrahepatic process led to underestimation of the positive antibody-titer. Thus, the patient underwent right hemihepatectomy for potential cholangiocarcinoma. Dense infiltrative small cysts interspersed the resected right lobe of the liver. Histopathology revealed a granulomatous inflammation surrounding typical cuticulas, confirming hepatobiliary alveolar echinococcosis. Alveolar echinococcosis is considered as one of the neglected diseases by the World Health Organization, although incidence is rising worldwide and specifically in Germany. Our case illustrates hurdles in diagnosing alveolar echinococcosis and underlines the importance to be aware of classical and rare clinical manifestations.

Zusammenfassung

Ein 45-jähriger Mann stellte sich mit Ikterus, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust vor. Die Sonografie zeigte eine intrahepatische Cholestase und Cholelithiasis, sodass zunächst die Verdachtsdiagnose eines Caroli-Syndroms gestellt wurde. Eine Magnetresonanztomografie zeigte jedoch eine 5 × 4 cm große polyzyklische, verkalkte Raumforderung im rechten Leberlappen und eine davon entfernte 12 mm lange, subhiläre Stenose des Ductus hepatocholedochus. Insgesamt wurde daher ein Gallengangskarzinom mit intrahepatischer Metastase vermutet. Die Verkalkungen der intrahepatischen Läsion erschienen jedoch ungewöhnlich und ließen differenzialdiagnostisch an eine Echinokokkose denken. Die Serologie zeigte auch einen positiven Echinokokkus-Antikörpertiter von 33 U (Cut-off >11,5 U). Die klinische Präsentation mit Ikterus, Gewichtsverlust und einer subhilären Stenose des Ductus hepatocholedochus führte jedoch zu einer Unterschätzung des Antikörpertiters. Daher wurde bei dem Patienten eine Hemihepatektomie rechts unter dem nicht auszuräumenden Verdacht eines Gallengangskarzinoms durchgeführt. Der resezierte rechte Leberlappen war makroskopisch dicht durchsetzt von kleinen Zysten, die Gefäße und Gallenwege infiltrierten. Die histopathologische Aufarbeitung zeigte typische Kutikula umgeben von einer granulomatösen Entzündung und bestätigte die Diagnose einer alveolären Echinokokkose. Die alveoläre Echinokokkose zählt zu den von der WHO definierten „vernachlässigten tropischen Krankheiten“. Die Inzidenz steigt aber weltweit und insbesondere auch in Deutschland. Unser Fallbericht veranschaulicht die Hürden bei der Diagnose der alveolären Echinokokkose und unterstreicht, wie wichtig es ist, sich klassischer und seltener klinischer Manifestationen bewusst zu sein, um eine rechtzeitige Diagnose zu stellen.

Keywords

intrahepatic calcification - cholangiocarcinoma - Caroli syndrome - bile duct stenosis - Klatskin tumor

Schlüsselwörter

Intrahepatische Kalzifikation - Cholangiozelluläres Karzinom - Caroli Syndrom - Gallengangsstenose - Klatskintumor

Publication History

Received: 05 August 2024

Article published online:
25 November 2024

• References

• 1 Casulli A, Abela-Ridder B, Petrone D. et al. Unveiling the incidences and trends of the neglected zoonosis cystic echinococcosis in Europe: a systematic review from the MEmE project. Lancet Infect Dis 2023; 23 (03) e95-e107
• 2 Eckert J, Gemmell MA, Meslin F-X. et al. WHO/OIE Manual on Echinococcosis in Humans and Animals: a Public Health Problem of Global Concern. 2001
• 3 Kratzer W, Gruener B, Kaltenbach TE. et al. Proposal of an ultrasonographic classification for hepatic alveolar echinococcosis: Echinococcosis multilocularis Ulm classification-ultrasound. World J Gastroenterol 2015; 21 (43) 12392-12402
• 4 Global report on neglected tropical diseases 2024. Geneva: World Health Organization; 2024. Lizenz: CC BY-NC-SA 3.0 IGO.
• 5 Robert Koch-Institut. Infektionsepidemiologisches Jahrbuch meldepflichtiger Krankheiten für 2022, Berlin 2024.
• 6 Kratzer W, Schmidberger J, Hillenbrand A. et al. Alveoläre Echinokokkose: Eine Herausforderung für Diagnostik, Therapie und Klinisches Management, RKI Epidemiologisches Bulletin Nr. 41. 2019
• 7 Baumann S, Shi R, Liu W. et al. Worldwide literature on epidemiology of human alveolar echinococcosis: a systematic review of research published in the twenty-first century. Infection 2022; 50 (01) 287-288
• 8 Saldaña C, Bolado F, González de la Higuera B. et al. “Biliary stenosis secondary to fistulised hydatid cyst that mimics Klatskin tumour”. Gastroenterologia y hepatologia 2020; 43 (08) 455-456
• 9 Graeter T, Ehing F, Oeztuerk S. et al. Hepatobiliary complications of alveolar echinococcosis: A long-term follow-up study. World J Gastroenterol 2015; 21 (16) 4925-4932
• 10 Stojkovic M, Junghanss T, Veeser M. et al. Endoscopic Treatment of Biliary Stenosis in Patients with Alveolar Echinococcosis--Report of 7 Consecutive Patients with Serial ERC Approach. PLoS Negl Trop Dis 2016; 10 (02) e0004278
• 11 Arif SH, Shams Ul-B, Wani NA. et al. Albendazole as an adjuvant to the standard surgical management of hydatid cyst liver Int. J Surg 2008; 6 (06) 448-451
• 12 Aliakbarian M, Tohidinezhad F, Eslami S. et al. Liver transplantation for hepatic alveolar echinococcosis: literature review and three new cases. Infect Dis (Lond) 2018; 50 (06) 452-459
• 13 Vuitton DA, Azizi A, Richou C. et al. Current interventional strategy for the treatment of hepatic alveolar echinococcosis. Expert review of anti-infective therapy 2016; 14 (12) 1179-1194