Primäre Ziliardyskinesie: Häufige Ursache von Bronchiektasien bei Erwachsenen

Die primäre Ziliardyskinesie (PZD) beschreibt eine seltene genetische Störung, die durch eine Fehlfunktion der beweglichen Zilien verursacht wird und bei Erwachsenen als spezifische Ätiologie der Bronchiektasen betrachtet werden kann. Ewen et al. wollten nun mehr über die Prävalenz der PZD bei Bronchiektasen-Patient*innen und die klinischen Merkmale der Betroffenen erfahren und haben eine Registeranalyse durchgeführt.

Fazit

In dieser landesweit repräsentativen Kohorte erwies sich die primäre Ziliardyskinesie als häufige Ursache einer Bronchiektasie bei Erwachsenen. Als leicht zu beurteilende phänotypische Merkmale identifizierten die Autor*innen u.a. chronische Erkrankungen der oberen Atemwege, ein Lebensalter bis 53 Jahre sowie eine Erkrankungsdauer von mindestens 15 Jahren.

Publication History

Article published online:
12 February 2025