Der Pyruvatdehydrogenase-(PDH-)Komplex spielt für den aeroben Stoffwechsel der Kohlenhydrate eine wesentliche Rolle, da er das Endprodukt der Glykolyse so aufspaltet, dass es in den Zitratzyklus eingeschleust werden kann. Nur so kann in der darauffolgenden Atmungskette effektiv ATP produziert werden. Die seltenen Störungen des PDH-Komplexes führen zu einer Laktatazidose und mit neurologischen Auffälligkeiten, die schon beim Fetus erkennbar sind.
