Atlas-basierte Beurteilung einer Leukodystrophie mittels MRT

Bei der Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung handelt es sich um eine Leukodystrophie mit einer gestörten Myelinisierung der weißen Substanz im Gehirn. Ursachen sind verschiedenartige Mutationen des PLP-1-(Proteo-Lipid-q1-)Gens, etwa Punktmutationen, Deletionen, Duplikationen etc.

Fazit

Im Hinblick auf das Ausmaß der Myelinisierung sind MR-Aufnahmen; die die fraktionale Anisotropie auf diffusionsgewichten Bildern heranziehen, der konventionellen T1-gewichteten und der multimodalen Registrierung bei Kindern mit Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung überlegen, so die Autoren. Damit existiert nun eine quantitative Methode zur Beurteilung des Myelinisierungsgrades bei Leukodystrophien, die den Vergleich mit gesunden Kindern erlaubt.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
08. April 2025