Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein
35-jähriger Patient (Kopfschmerzen, Sehstörungen,
170/100 mmHg, Fall 1) und eine 61-jährige Patientin (Kopfschmerzen,
Epistaxis, 230/110 mmHg, Fall 2) mit arteriellem Hypertonus
wurden in unserer Klinik behandelt.
Untersuchungen: Die Laborwerte bei Fall 1 wiesen auf ein akutes
Nierenversagen hin (Kreatinin 23 mg/dl, Harnstoff 312 mg/dl,
pH 7,19). Im Ultraschall zeigte sich ein beidseitiger Harnstau.
Auf der CT-Aufnahme war eine periureterale retroperitoneale Gewebsvermehrung
zu erkennen. Bei Patientin 2 lag ein ausgeprägter Hyperreninismus
mit sekundärem Hyperaldosteronismus vor, der Ultraschall
zeigte rechtsseitig erniedrigte renale Resistance-Indizes. Die MRT-Aufnahme
zeigte eine retroperitoneale Gewebsvermehrung mit langstreckiger
Pelottierung der rechten Nierenarterie (keine Lymphome).
Diagnose, Therapie und
Verlauf: Bei Patient 1 bestand V. a. Morbus Ormond mit
postrenalem Nierenversagen. Nach Entlastung des Harnstaus wurde
eine Immunsuppression eingeleitet (Glukokortikoide und Azathioprin),
die Nierenfunktion des nun beschwerdefreien Patienten erholte sich komplett.
Bei Patientin 2 ergab die CT-gesteuerte Biopsie ein mäßig
differenziertes Adeno-Karzinom, im PET-CT waren keine Metastasen
erkennbar. Die Erkrankung schritt unter palliativer Chemotherapie
mit osteoblastischen Metastasen fort.
Folgerung: Retroperitoneale
Raumforderungen (RPRF) verursachen meist erst im fortgeschrittenen Stadium
subjektive Beschwerden. Bei 75% liegt eine idiopathische
retroperitoneale Fibrose (M. Ormond) vor. Eine histologische Abklärung
der RPRF wird bei atypischer Lokalisation, klinischem Verdacht auf
Tumor/Infektion und fehlendem Ansprechen der RPRF auf Glukokortikoide
empfohlen. Die Standardtherapie des M. Ormond umfasst Glukokortikoide,
Tamoxifen oder Methotrexat (oder Kombination von Glukokortikoiden
mit Tamoxifen oder Methotrexat). Bei sekundären RPRF orientiert
sich die Therapie an der Genese der RPRF.
Summary
History and admission findings: A 35-year old patient (male, headaches, visual impairment, 170/100 mmHg, case 1) and a 61-year old patient (female, headaches, epistaxis, 230/110 mmHg, case 2) were investigated in our hospital.
Investigations: Laboratory findings in case 1 verified acute renal failure (serum creatinine 23 mg/dl, urea 146 mg/dl, pH 7.19). Bilateral obstructive uropathy was seen in sonography, and CT showed periureteral, retroperitoneal masses (RPM). In case 2, the lab showed a marked hyperreninism with secondary hyperaldosteronism, and ultrasound revealed a lowered right renal resistance-index. The MRI showed a retroperitoneal mass with long-segmental compression of the right renal artery
(no lymphomas). CT-guided biopsy revealed grade 2 adenocarcinoma. No metastases were seen in the PET-CT.
Diagnosis, treatment and course: In case 1, Morbus Ormond with post-renal failure owing to obstructive uropathy was assumed. After drainage of obstructive uropathy, immunsuppressive therapy (glucocorticoids and azathioprine) was started, and renal function recovered completely in the patient who was free of complaints in the further clinical course. In case 2, cancer disease progressed to osteoblastic metastases under palliative chemotherapy.
Conclusions: RPM generally cause symptoms at rather late stages of the underlying disease. A total of 75% of RPM are based on idiopathic retroperitoneal fibrosis (M. Ormond). Common causes of secondary RPM are drugs, neoplasms, infectious diseases and former therapies in the retroperitoneum (surgery, radiotherapy). Histological investigation is recommended for RPM with atypical location, clinical suspicion of underlying neoplastic or infectious diseases and lacking response to glucocorticoids. The standard therapy for M. Ormond includes glucocorticoids, tamoxifene or methotrexate (or combinations of glucocorticoids with either tamoxifene or methotrexate). In case of secondary RPM, therapy depends on the cause of RPM.
Schlüsselwörter
Retroperitoneale Raumforderung - Retroperitonealfibrose - Akutes Nierenversagen - Hyperreninismus - DMW Falldatenbank
Keywords
retroperitoneal mass - retroperitoneal fibrosis - acute renal failure - hyperreninism
