Seltene Differenzialdiagnose multipler Colonpolypen: Lymphomatöse Polyposis (MLP) bei Mantelzell-Lymphom

Einführung: Dem makroskopische Befund einer Polyposis intestinalis können vielfältige Grunderkrankungen zugrunde liegen. Hierbei wird meist zunächst an die familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) und weitere FAP-Syndrome oder hamartomatöse Polyposen wie das Peutz-Jeghers- Syndrom gedacht.

Fall: Ein in der hämato-onkologischen Abteilung vorstelliger 69-jähriger Patient wird wegen abdomineller Schmerzen zur Gastro- und Koloskopie in die interdizsiplinären Endoskopie überwiesen. Es zeigt sich das makroskopische Bild multipler Kolonpolypen. Die histologische Begutachtung der Biopsate ergibt eine Infiltration der Submukosa mit dem bekannten Mantelzell-Lymphom. In der Gastroskopie und anderen bildgebenden Verfahren (CT-Abdomen und -Thorax) besteht kein Hinweis für einen Befall von Magen oder Dünndarm. In der Kontroll-Koloskopie nach sechs Zyklen R-CHOP imponiert eine vollständige makroskopische Remission des Mantelzell-Lymphoms; histologisch lassen sich im Kolon jedoch noch residuale Lymphomzellen nachweisen. Es erfolgt die Gabe weiterer 2 Zyklen R-CHOP.

Diskussion: Die multiple lymphomatöse Polyposis (MLP) beschreibt die intestinale Manifestation des Mantelzell-Lymphoms. Seit der Erstbeschreibung 1961 wurden 70 Fälle dokumentiert, deren medianes Erkrankungsalter bei 63 Jahren liegt. Ohne Kenntnis der Grunderkrankung lässt die Polyposis die Differenzialdiagnosen einer FAP, einer entzündlichen Pseudopolyposis und der diffusen nodulären lymphatischen Hyperplasie des Darms mit oder ohne Hypogammaglobulinämie zu. Häufig liegt bei MLP ein generalisiertes Lymphom mit Mesenteriallymphknoten- und Knochenmarksbefall vor. Durch eine Antikörper-Chemotherapie-Kombination kann die Erkrankung in fast allen Fällen zunächst erfolgreich zurückgedrängt werden.