Kernspintomografische Veränderungen bei MELAS

Hintergrund

Als sogenanntes „Pulvinar-Zeichen” bezeichnet man bilaterale Signalanhebungen im posterioren Thalamus, die in der T₁-gewichteten Sequenz im MRT sichtbar werden ([Abb. 1 a], Pfeil). Als pathophysiologische Grundlage wird eine Störung der zerebrovaskulären Reaktivität vermutet und eine besondere Vulnerabilität des posterioren Thalamus angenommen [1].

Das Pulvinar-Zeichen wurde erstmals als typische bildmorphologische Veränderung in Zusammenhang mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beschrieben. Darüber hinaus kommt es regelmäßig beim Morbus Fabry, bei der limbischen Enzephalitis, bei Phakomatosen, bei akuten oder postinfektiösen Enzephalitiden, bei der Kryptokokkose, bei der Zöliakie und bei paraneoplastischen Enzephalopathien vor [2] [3].

Literatur

• 1 Zeidler M, Sellar R J, Collie D A. et al . The pulvinar sign on magnetic resonance imaging in variant Creutzfeldt-Jakob disease.  Lancet. 2000;  355 1412-1418
• 2 Mihara M, Sugase S, Konaka K. et al . The „pulvinar sign” in a case of paraneoplastic limbic encephalitis associated with non-Hodgkin's lymphoma.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;  76 882-884
• 3 Moore D F, Ye F, Schiffmann R. et al . Increased signal intensity in the pulvinar on T1-weighted images: a pathognomonic MR imaging sign of Fabry disease.  AJNR Am J Neuroradiol. 2003;  24 1096-1101
• 4 Scaglia F, Northrop J L. The mitochondrial myopathy encephalopathy, lactic acidosis with stroke-like episodes (MELAS) syndrome: a review of treatment options.  CNS Drugs. 2006;  20 443-464