Agenesis of the Vermis Cerebelli and Malformations of the Posterior Fossa in Childhood and Adolescence

Summary

Three cases of cerebellar vermis agenesis are reported and the relevant literature (19 other cases) is reviewed. Other posterior fossa malformations, such as a mega-cisterna magna, arachnoid cyst and Dandy-Walker syndrome, are discussed both from the pathological and clinical view point.

We put forward a hypothesis that agenesis of the cerebellar vermis and Dandy-Walker syndrome could be regarded as two different stages of the same malformation.

Zusammenfassung

Es wird über 3 Fälle von Wurmagenesie berichtet unter Berücksichtigung der Literatur (19 Fälle).

Sowohl vom pathologischen als auch vom klinischen Standpunkt aus werden andere Fehlbildungen im Bereich der hinteren Schädelgrube wie Megazisterne, Arachnoidalzysten und Dandy-Walker-Syndrom besprochen.

Wir stellen die Hypothese auf, daß die Wurmagenesie und das Dandy-Walker-Syndrom als 2 verschiedene Stadien derselben Mißbildung zu verstehen sind.

Key-Words

Agenesis of cerebellar vermis - Hydrocephalus - Posterior fossa malformations