Summary
The typical multiple sclerosis case considered here is especially informative from both the standpoint of its clinical course and on the basis of the autopsy findings. The foci responsible for the severe bilateral intention myoclonus of the trunk and limbs are the nerve cell losses in both red nuclei due to extensive and almost complete demyelination. Thereby the triangle of Mollaret between the red nucleus, inferior olives and dentate nucleus is involved as the patho-physiological circuit responsible for myoclonus. Stereotactic coagulation of dentato-thalamic fibres resulted in complete relief of intention myoclonus.
With regard to the triggering of fresh demyelinating foci by stereotactic interventions, our point of view is as follows: Although a stereotactic operation introduces the possibility of triggering new demyelinating foci in less than 10% of the cases, such a possibility does not represent an absolute contra-indication to the stereotactic treatment of action myoclonus in multiple sclerosis, if the patient is informed accordingly.
Zusammenfassung
Der typische, hier dargestellte Fall von Multipler Sklerose ist sowohl vom klinischen Verlauf, als auch aufgrund der autoptischen Befunde am Gehirn besonders aufschlußreich. Die für den schweren beidseitigen Intentionsmyoklonus des Rumpfes und der Glieder verantwortlichen Herde sind die 9 Nervenzellausfälle in beiden Nuclei rubri, entsprechend der ausgedehnten und nahezu kompletten Demyelinisierung. Andere Herde haben das Mollaretsche Dreieck, einen neuronalen Rückmeldekreis zwischen Nucleus ruber, unteren Oliven und Nucleus dentatus befallen, welcher pathophysiologisch für die Myoklonien verantwortlich ist. Die stereotaktische Koagulation der dentato-thalamischen Verbindungen führte zu einem nahezu kompletten Verschwinden der Intentionsmyoklonien.
Hinsichtlich der Auslösung frischer demyelinisierender Herde durch stereotaktische Eingriffe ist unser Standpunkt der folgende:
Obwohl durch die stereotaktische Operation die Möglichkeit der Entstehung neuer demyelinisierender Herde in weniger als 10% der Fälle gegeben ist, stellt eine solche Möglichkeit keine strenge Kontraindikation für die stereotaktische Operation des Intentionsmyoklonus bei der Multiplen Sklerose dar, vorausgesetzt, der Patient ist auf die Komplikationsmöglichkeit hingewiesen worden.
Résumé
Le cas typique de sclérose en plaques présenté ici est instructif, tant sur le plan clinique que sur celui des résultats de l'autopsie. La responsabilité des myoclonies intentionnels intense et bilatéral du tronc et des membres incombe à la disparition des cellules nerveuses dans les deux noyaux rouges, correspondant à une démyélinisation étendue et presque complète. De plus le triangle de Mollaret, entre le noyau rouge, les olives inférieures et le noyau dentelé, est affecté, ce qui constitue un noeud physiopathologique conditionnant la myoclonie.
La coagulation stéréotaxique des connections dento-thalamiques aboutit à une disparition presque complète des myoclonies intentionnels. Notre position quant à la possibilité du développement d'un nouveau foyer de démyélinisation du fait de l'intervention stéréotaxique est la suivante: Quoiqu'une telle éventualité soit donnée, dans toutefois moins de 10% des cas, elle ne justifie pas une contre-indication rigoureuse au traitement stéréotaxique des myoclonies intentionnels, sous réserve que le malade ait été averti de la possibilité de complications.
Key words
intention myoclonus - multiple sclerosis - stereotactic operation
1 Herrn Prof. Dr. Dr. h. c. Wilhelm Tönnis zum 70. Geburtstag in Verehrung gewidmet.
