Intramedullary Glioblastomas

Summary

Four cases of intramedullary glioblastoma are described. Twenty-two other such cases reported in the literature are reviewed and their clinical and pathological features discussed. The common clinico-anatomical features are z: the preference for cervical and cervico-thoracic levels of the cord; the short clinical history; the markedly raised CSF protein; the poor prognosis irrespective of the extent of surgical excision or attempts at physical therapy; the frequent occurrence of metastases spreading in the CSF pathways. Striking features of intramedullary glioblastomas are the predilection for infancy and childhood and the association, in early life, with spinal malformations.

Zusammenfassung

Es werden vier Fälle von intramedullären Glioblastomen beschrieben. 22 andere Fälle, die in der Literatur beschrieben sind, werden referiert und ihre klinischen und pathologischen Züge besprochen. Die allgemeinen klinischen-anatomischen Zeichen sind: Bevorzugter zervikaler und zervikal-thorakaler Sitz; kurze klinische Anamnese; deutlich erhöhtes Liquor-Protein; die schlechte Prognose, unabhängig von der Größe der chirurgischen Intervention oder bei physikalischer Therapie; das häufige Vorkommen von Metastasen auf dem Liquorwege. Wichtigstes Kennzeichen der intramedullären Glioblastome sind das bevorzugte Vorkommen in Kleinkindesalter und Kindheit und die Verbindung mit spinalen Mißbildungen.

Résumé

Description de 4 cas de glioblastome intramédullaire. Compte rendu des 22 cas semblables de la littérature avec discussion de leurs aspects cliniques et anatomo-pathologiques. Ils sont caractérisés par leur prédominence au niveau cervico-thoracique - la brieveté de leur histoire clinique - l'augmentation marquée de l'albumine du LCR - leur mauvais pronostic quels que soient leur traitement chirurgical ou physiothérapique et leur métastases fréquentes dans les espaces sousarachnoïdiens. Leur particularité frappante est leur apparition preférentielle dans le bas âge et dans l'enfance et dans ce cas leur association avec des malformations spinales.

Resumen

Se describen otros casos de glioblastomas intramedulares. Asi mismo se revisan otros 22 casos descritos en la literatura, comentándose sus características clínicas y anatomopatológicas. Las caracteristicas generales clinicoanatómicas son: Localización preferentemente cervical y cervicodorsal; anamnesis clínica de corta duración; aumento manifiesto de proteina en líquido cefaloraquideo; pronóstico desfavorable independientemente de la importancia de la intervencion quirúrgica o del tipo de terapeúutica física; aparición frecuente de metástasis a traves de líquido cefaloraquideo. La característica mas importante de los glioblastomas intramedulares es su aparición preferentemente en los lactantes y en la infancia en combinación con malformaciones espinales.