Lebererkrankungen in der Schwangerschaft

Zusammenfassung

Erhöhte Leberwerte kommen bei 3 – 5 % aller Schwangerschaften aus unterschiedlichen Gründen vor. Zu nennen sind zum einen akut in der Schwangerschaft auftretende Lebererkrankungen, wie z. B. Gallensteine oder virale Hepatitiden, sowie vorbestehende chronische Hepatopathien, zum anderen die fünf schwangerschaftsassoziierten Lebererkrankungen. Diese lassen sich in zwei Kategorien unterteilen, abhängig davon, ob sie mit einer Präeklampsie vergesellschaftet sind oder nicht. Zu den Präeklampsie-assoziierten Lebererkrankungen gehört zum einen die Präeklampsie selbst, zum anderen das HELLP-Syndrom („Hemolysis”, „E levated Liver Tests”, „Low Platelet Count”) und die akute Schwangerschaftsfettleber. Nicht mit einer Präeklampsie-assoziiert sind die Hyperemesis gravidarum sowie die schwangerschaftsinduzierte Cholestase.

Die Hyperemesis gravidarum ist gekennzeichnet durch unstillbares Erbrechen im ersten Schwangerschaftsdrittel. Bei 50 % der Fälle kommt es dabei zu einer Leberbeteiligung. Bei der schwangerschaftsinduzierten Cholestase treten in der zweiten Schwangerschaftshälfte starker Juckreiz und ein Anstieg der freien Gallensäuren im Blut auf. Gleichzeitig sind die Patientinnen oft leicht ikterisch und weisen stark erhöhte Transaminasen auf. Therapie der Wahl ist Ursodesoxycholsäure, um die Symptome der Mutter zu lindern. Gefährdet ist bei dieser Erkrankung vor allem der Fetus. Die schwere Präeklampsie ist der häufigste Grund für eine eingeschränkte Leberfunktion in der Schwangerschaft, und wird bei einem Teil der Fälle durch ein HELLP-Syndrom kompliziert. Eine rasche Geburt des Kindes ist die einzige definitive Therapie. Es können jedoch bei der Mutter viele lebensbedrohliche Komplikationen, wie Leberhämatom, Leberruptur und Plazentaablösung auftreten. Die akute Schwangerschaftsfettleber ist eine weitere schwerwiegende Erkrankung, die fast nur im letzten Schwangerschaftsdrittel auftritt. Es kommt zu einer mikrovesikulären Verfettung der Leber, die zum Leberversagen mit schwerer Koagulopathie und Enzephalopathie führen kann. Nur die rasche Geburt des Fetus sichert das Überleben von Mutter und Kind.

Summary

Abnormal liver function tests occur in 3 – 5 % of pregnancies for different reasons. Apart from pre-existing liver diseases liver diseases occurring during pregnancy, such as gall stones or viral hepatitis, most liver dysfunctions in pregnancy are caused by one of the five pregnancy-related liver diseases. The five known pregnancy-related liver diseases can be classified in two main categories depending on their association with or without preeclampsia. The preeclampsia-associated liver diseases are the preeclampsia itself, the HELLP-syndrome („Hemolysis” (H), „Elevated Liver Tests” (EL), „Low Platelet Count” (LP)) and the acute fatty liver of pregnancy. Hyperemesis gravidarum and intrahepatic cholestasis of pregnancy are not associated with preeclampsia.

Hyperemesis gravidarum is characterised by intractable vomiting in the first trimester of pregnancy. 50 % of patients with this condition have liver dysfunction. Intrahepatic cholestasis of pregnancy presents with pruritus and elevated bile acids in the second half of pregnancy. Patients have often mild jaundice and highly elevated liver enzymes. Treatment of choice is ursodeoxycholic acid to relieve the mother’s symptoms. With this condition mainly the fetus is at risk. Severe preeclampsia is the most common cause of liver dysfunction in pregnancy, and is in some cases further complicated by HELLP syndrome. The prompt delivery of the baby is the only definitive therapy. However, many life-threatening maternal complications like liver hematoma or rupture and abruptio placentae can occur. Acute fatty liver of pregnancy is also a severe illness occuring mostly in the third trimester; microvesicular fat deposition in the liver can cause liver failure with coagulopathy and encephalopathy. Only the immediate delivery of the fetus can save mother and child.

Schwangerschaft - erhöhte Leberwerte - HELLP-Syndrom - akute Schwangerschaftsfettleber - Cholestase

pregnancy - elevated liver function tests - HELLP syndrome - acute fatty liver of pregnancy - cholestasis

Literatur

• 1 Bacq Y, Sapey T, Brechot M C, Pierre F, Fignon A, Dubois F. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: a French prospective study.  Hepatology. 1997;  26 358-364
• 2 Barton J R, Sibai B M. Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome.  Clin Perinatol. 2004;  31 807-833
• 3 Browning M F, Levy H L, Wilkins-Haug L E, Larson C, Shih V E. Fetal fatty acid oxidation defects and maternal liver disease in pregnancy.  Obstet Gynecol. 2006;  107 115-120
• 4 Castro M A, Fassett M J, Reynolds T B, Shaw K J, Goodwin T M. Reversible peripartum liver failure: a new perspective on the diagnosis, treatment, and cause of acute fatty liver of pregnancy, based on 28 consecutive cases.  Am J Obstet Gynecol. 1999;  181 389-395
• 5 Fonseca J E, Mendez F, Catano C, Arias F. Dexamethasone treatment does not improve the outcome of women with HELLP syndrome.  Am J Obstet Gynecol. 2005;  193 1591-1598
• 6 Glantz A, Marschall H U, Lammert F, Mattsson L A. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: a randomized controlled trial comparing dexamethasone and ursodeoxycholic acid.  Hepatology. 2005;  42 1399-1405
• 7 Gonzalez M C, Reyes H, Arrese M, Figueroa D, Lorca B, Andresen M, Segovia N, Molina C, Arce S. Intrahepatic cholestasis of pregnancy in twin pregnancies.  J Hepatol. 1989;  9 84-90
• 8 Hay J E. Liver disease in pregnancy.  Hepatology. 2008;  47 1067-1076
• 9 Ibdah J A, Bennett M J, Rinaldo P, Zhao Y, Gibson B, Sims H F, Strauss A W. A fetal fatty-acid oxidation disorder as a cause of liver disease in pregnant women.  N Engl J Med. 1999;  340 1723-1731
• 10 Ko C W, Beresford S A, Schulte S J, Matsumoto A M, Lee S P. Incidence, natural history, and risk factors for biliary sludge and stones during pregnancy.  Hepatology. 2005;  41 359-365
• 11 Kondrackiene J, Beuers U, Kupcinskas L. Efficacy and safety of ursodeoxycholic acid versus cholestyramine in intrahepatic cholestasis of pregnancy.  Gastroenterology. 2005;  129 894-901
• 12 Leslie K K, Reznikov L, Simon F R, Fennessey P V, Reyes H, Ribalta J. Estrogens in intrahepatic cholestasis of pregnancy.  Obstet Gynecol. 2000;  95 372-376
• 13 Martin Jr J N, Rose C H, Briery C M. Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child.  Am J Obstet Gynecol. 2006;  195 914-934
• 14 Martin Jr J N, Thigpen B D, Rose C H, Cushman J, Moore A, May W L. Maternal benefit of high-dose intravenous corticosteroid therapy for HELLP syndrome.  Am J Obstet Gynecol. 2003;  189 830-834
• 15 Matchaba P, Moodley J. Corticosteroids for HELLP syndrome in pregnancy. Cochrane Database Syst Rev 2004 CD002076
• 16 Matern D, Hart P, Murtha A P, Vockley J, Gregersen N, Millington D S, Treem W R. Acute fatty liver of pregnancy associated with short-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency.  J Pediatr. 2001;  138 585-588
• 17 Nelson J, Lewis B, Walters B. The HELLP syndrome associated wiht fetal medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency.  J Inherit Metab Dis. 2000;  23 518-519
• 18 Sibai B M. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.  Obstet Gynecol. 2004;  103 981-991
• 19 Sibai B M, Ramadan M K, Usta I, Salama M, Mercer B M, Friedman S A. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome).  Am J Obstet Gynecol. 1993;  169 1000-1006