Abstract
The value of single fibre EMG (SFEMG) is demonstrated especially for the diagnosis but also for therapeutical decisions in patients with juvenile myasthenia gravis. Five patients have been selected representing some situations where SFEMG has been of great importance. In 2 cases (3 and 11) remission of the disease could be demonstrated, in one patient after thymectomy, in one spontaneously. In one case (5) repeated SFEMGs were made to follow the effect of medical treatment. At periods of overdosage of anticholinesterase the neuromuscular function in the individual motor end-plate was worse after injection of Tensilon but unchanged or enhanced when the patient was undertreated. In two siblings (cases 8 and 11) the diagnosis could not be verified clinically or with conventional neurophysiological methods. SFEMG showed in both patients a disturbed neuromuscular function, but with a low degree of impulse blocking in the motor end-plates, explaining the absence of clinical symptoms. Some SFEMG findings besides the sign of disturbed neuromuscular transmission are discussed.
Zusammenfassung
Diese Studie demonstriert die Möglichkeiten der Einzelphaser-Elektromyographie bei der Diagnostik und der Behandlung von jugendlichen Patienten mit Myasthenia gravis. Fünf Patienten wurden für diese Studie ausgewählt. In zwei Fällen erfolgte eine gute Remission, und zwar einmal nach Thymektomie, bei dem anderen Patienten spontan. Bei Überdosierung der Cholinesterasehemmer verschlechterte sich die neuromuskuläre Überleitung der einzelnen Endplatte nach der Tensiloninjektion, bei zu geringer Dosierung der Cholinesterasehemmer dagegen zeigte sich eine Besserung nach Tensilon. Bei zwei Geschwistern konnte die Diagnose weder klinisch noch im konventionellen EMG nachgewiesen werden. Die Einzelphaser-Elektromyographie zeigte dagegen bei beiden Patienten eine veränderte neuromuskuläre Funktion, wobei das Ausmaß der Übertragungsstörung sehr gering war.
Keyword
Single fibre EMG - jitter - juvenile myasthenia gravis - myasthenia gravis diagnosis - myasthenia gravis therapy
