Nystagmus und Elektronystagmogramm nach Kleinhirntumoroperationen[*]

Zusammenfassung

Die Nachuntersuchung von 41 Patienten nach Operation von Kleinhirntumoren auf postoperativen Nystagmus mittels systematischer klinischer und elektronystagmographischer Befundung ergab:

1. Nystagmussymptome nach neoplastisch/operativer Kleinhirnläsion beim Menschen waren häufig, klinisch in 88% (36 von 41 Patienten) nachweisbar.

2. Diese Nystagmusbefunde waren überwiegend diskret ausgeprägt und bedurften gezielter Fahndung bei der Untersuchung.

3. Das Elektronystagmogramm (ENG) unterstützte die klinische Befunderhebung durch Dokumentation und mögliche Quantifizierung (Meßbarkeit), gelegentlich auch durch Manifestation eines klinisch latenten Befundes.

4. Aufschlußreich war die Untersuchung auf Lage- und Lagerungs-Nystagmus mit positiven Befunden in 75% (30 von 40 Patienten), wobei jedoch eine bevorzugte Ausprägung zwischen richtungsbestimmtem gegenüber richtungswechselnden Lagenystagmus nicht nachweisbar war.

5. Der hohe Anteil von Gegenrucken (horizontale oder vertikale Rechteckruckbewegungen der Augen mit gleichschneller Phase gleicher Amplitude in gegensätzlicher Richtung) mit 65% (27 von 41 Patienten) legte nahe, diese Gegenrucke als Zeichen einer Kleinhirnläsion aufzufassen. Bei 7 Patienten wurden Gegenrucke als einziges okulomotorisch-zerebelläres Symptom beobachtet.

6. Auffallend war, daß postrotatorische Untererregbarkeit im ENG in allen 8 Fällen nach einer Tumoroperation mit Beteiligung zerebellärer Mittellinienstrukturen registriert wurde.

7. Ein e typische Nystagmuskombination (wie sie – topisch verwertbar – Bruns-Blickrichtungsnystagmus und Diagonalverteilung des Spontannystagmus bei Kleinhirnbrückenwinkelläsion [19] oder Konvergenz-Retraktions-Nystagmus für Prozesse des oberen Aquädukteinganges [18] darstellen) war für die untersuchten Kleinhirnläsionen beim Menschen nicht feststellbar. Auch eine Seitenkorrelation – bevorzugte Nystagmusrichtung ipsilateral zum Bereich der neoplastisch/operativen Kleinhirnläsion – war weder klinisch noch im ENG gesetzmäßig nachweisbar.

8. Eine alleinige optokinetische Störung wurde niemals registriert.

9. Die Schwere des Nystagmusbefundes erschien wesentlich von der Ausdehnung des Tumors und der Größe des dadurch bedingten operativen Eingriffs mit evtl. Hirnstammbeteiligung abhängig; so zeigten 7 von 8 an zystischen Kleinhirnangioblastomen operierte Patienten klinisch sehr geringe und im ENG wenig ausgeprägte Nystagmusbefunde. Schwere Nystagmusbefunde kamen dann vor, wenn infolge Rezidivoperationen und/oder großer Tumorausdehnung eine Hirnstammbeteiligung mit entsprechendem neurologischen Defizit vorlag.

10. Ein wesentlicher Einfluß des Zeitfaktors– zunehmende Kompensation abhängig von der postoperativen Erholungszeitspanne – war in dieser Spät-Querschnittsuntersuchung nicht beweisbar. Auch die Staffelung nach Lebensalter bei Operation ergab lediglich eine nicht zu sichernde Tendenz, daß ältere Patienten schwerere Nystagmusstörungen aufwiesen.

11. Diese Nachuntersuchungen legen nahe, daß eine präoperativ starke Nystagmusausprägung bei Kleinhirntumoren i. w. auf eine direkte Hirnstammbeteiligung durch den Tumor oder auf die sekundäre direkte oder – durch allgemeinen Hirndruck – indirekte Druckwirkung auf den Hirnstamm, weniger auf die Kleinhirnläsion selbst, zurückzuführen ist.

Summary

A late postoperative investigation of nystagmus in 41 patients with cerebellar tumors including systemic clinical and electronystagmographic examination, gave the following results:

1. Symptoms of nystagmus after neoplastic/operative cerebellar lesions in man were frequent and could be demonstrated in 88 percent (36 of 41 patients).

2. These findings of nystagmus mostly had subtle character and demanded careful registration.

3. The electronystagmogram (ENG) supported the clinical evaluation by documentation and possible quantification, at times also by manifestation of clinically latent symptoms.

4. The examination of positional and positioning nystagmus with positive findings in 75 percent (30 of 40 patients) proved especially informative, however, no predeliction of direction-dependent versus direction-alternating positional nystagmus could be proven.

5. The high incidence of Gegenrucke (horizontal or vertical rectangular eye movements of equal phase velocity and amplitude in both directions) in 65 percent (27 of 41 patients) suggested the acceptance of Gegenrucke as a symptom of cerebellar lesion. In 7 patients, Gegenrucke were the only oculomotorcerebellar symptom.

6. Attention was arisen by the finding that all 8 cases of decreased postrotatory excitability in ENG were operated upon cerebellar midline structures.

7. A typical nystagmus syndrome (as the – topically useful – Bruns gaze nystagmus and the „diagnonal distribution of spontaneous nystagmus” in cerebello-pontine angle lesions [19] and as convergenceretraction nystagmus in upper aqueductal lesions [18]) could not be found, likewise, no predominance of nystagmus ipsilateral to the cerebellar lesion could be shown in these postoperative cerebellar tumor patients.

8. Never was an optokinetic disturbance found exclusively without other nystagmus symptoms.

9. Severity of nystagmus symptoms appeared to depend mainly on the expansion of the tumor and corresponding operation. 7 of 8 cystic cerebellar angioblastomas showed only minor symptoms. Extensive findings were registered in cases with brain stem affection because of tumor size and/or recurrence operations.

10. For the time interval between operation and this examination no definite influence on compensation of nystagmus could be proven, neither could the tendency be secured that older age of patients corresponded to the more severe symptoms of nystagmus.

11. These findings suggest that extensive preoperative nystagmus in cerebellar tumors depends mainly on direct brain stem invasion or on secondary direct or (with general intracranial hyperpressure) indirect pressure effect on the brain stem, and is less likely caused by the cerebellar lesion itself.

Résumé

Les examens cliniques et électronystagmographiques (ENG) de 41 malades relevant d'opérations pour tumeur cérébelleuse ont donné les résultats suivants:

1. Le nystagmus cliniquement apparent après de telles opérations était fréquent, 36 fois sur 41, soit dans 88% des cas.

2. Le plus souvent il etait discret et sa mise en évidence necessitait une recherche dirigée.

3. La documentation ENG venait appuyer les constatations cliniques – au besoin avec mensuration – et pouvait mettre en évidence un nystagmus cliniquement latent.

4. La recherche du nystagmus de position donnait un résultat positif dans 75% des cas (30 sur 40) sans qu'on puisse noter ici une règle particulière relative au changement du sens d'un nystagmus donné suivant la position de la tête.

5. La grande proportion de secousses de sens contraire (secousses horizontales ou oblico-verticales des globes oculaires, avec phases et amplitudes identiques en sens contraire) dans 65% des cas (27 sur 41) incite à les attribuer à une lésion cérébelleuse. Chez 7 malades de telles secousses représentaient la seule Symptomatologie – oculomotrice – d'une lésion cérébelleuse.

6. Il est remarquable que dans les 8 cas où l'intervention avait porté atteinte aux structures cérébelleuses médianes on constatait à l'ENG une hypoexitabilité postrotatoire.

7. Une combinaison nystagmique typique (telle que Bruns en avait proposé la signification topographique pour le nystagmus provoqué par le regard ou la distribution en diagonale d'une nystagmus spontané en cas de lésion de l'angle ponto-cérébelleux – ou du nystagmus retractorius de convergence en cas de processus intéressant la partie antérieure de l'aqueduc) n'a pas pu être confirmée chez l'home porteur d'une lésion cérébelleuse.

8. Un trouble optokinétique isolé n'a pas été constaté.

9. L'importance du nystagmus apparaissait liée essentiellement à l'extension de la tumeur, à l'étendue de l'intervention avec participation éventuelle du tronc cérébral. 7 des 8 malades opérés d'hémangiome kystique ne montraient que peu de manifestations nystagmiques, tant cliniques qu'ENG. Elles étaient par contre très accentuées après re-intervention ou extirpation de tumeurs étendues avec atteinte du tronc cérébral.

10. L'influence du facteur temps – compensation plus marquée avec le recul après opération – n'a pas pu être relevé. Il semble – sans qu'on puisse l'affirmer – que le syndrome nystagmique soit plus marqué dans la mesure où les malades sont plus âgés.

11. Ces examens post-opératoires suggèrent que l'intensité préopératoire du nystagmus chez les porteurs de tumeur cérébelleuse doive être attribuée surtout à l'atteinte du tronc cérébral soit directement par la tumeur soit indirectement par l'hypertension intracranienne.

Resumen

La exploración catamnésica de 41 pacientes después de la operación de tumores del cerebelo y en lo referente al nistagmo postoperatorio mediante examenes sistemáticos clínicos y electronistagmográficos dio:

1. Síntomas de nistagmo después de operaciones del cerebelo fueron frecuentes, clínicamente en 88% (36 de 41 pacientes).

2. Estos hallazgos de nistagmo fueron principalmente ligeramente marcados y exigieron medidas especiales para ponerse de manifiesto.

3. El electronistagmograma (ENG) confirmó los resultados clínicos, documentándolos de una forma cuantitativa. Ocasionalmente puso de manifiesto una hallazgo clínico latente.

4. Especialmente revelador fué el examen del nistagmo posicional, con hallazgos positivos en 75% (30 de 40 pacientes), sin que se pudiera observar una preponderancia de nistagmo posicional en dirección determinada frente al de dirección variable.

5. El gran número de retrocesos (movimentos de retroceso en ángulo recto, central o vertical, de los ojos con fase de velocidad idéntica y de la misma amplitud en la dirección contraria) con 65% (27 de 41 pacientes), hace suponer que estos retrocesos son signos de una lesión cerebelosa. En 7 pacientes los retrocesos se observaron como único síntoma óculomotorio-cerebeloso.

6. Llamó la atención que en 8 casos después de una operación de un tumor con participación de las estructuras cerebelosas de la línea media se observó una hipoexcitabilidad en el ENG.

7. Una combinación de nistagmo típica (como el nistagmo de BRUNS y reparto diagonal del nistagmo espontáneo en las lesiones de ángulo cerebelo pontino [19], o nistagmo de convergenciasretracción en los procesos de la parte superior del acueducto [18], no se presentó en las lesiones cerebelosas. Tampoco se pudo demostrar clínicamente en el ENG una correlación ipsolateral – nistagmo direccional en el mismo lado que la lesión operatoria cerebelosa –.

8. En ningún caso se registró un trastorno optoquinético aislado.

9. La gravedad del hallazgo del nistagmo parece depender fundamentalmente de la extensión del tumor y de la intervención operatoria con posible afectación del tronco cerebral; 7 de 8 pacientes operados por angioblastomas cerebelosos quísticos presentaron clínicamente y en el ENG un nistagmo muy ligero. Hallazgo grave de nistagmo se presentó cuando debido a la operación de una recidiva o a gran extensión del tumor primario se afectó el tronco cerebral.

10. No se pudo demostrar una influencia especial del factor tiempo – mayor compensación a mayor tiempo después de la operación –. El agrupamiento según la edad de los pacientes manifestó una tendencia insegura a una mayor gravedad de nistagmo en los pacientes de mayor edad.

11. Estos examenes catamnésicos hacen pensar que la existencia de un fuerte nistagmo preoperatorio en los tumores cerebelosos se debe principalmente a una afección del tronco cerebral por el tumor o a un aumento secundario o directo de la presión craneal y, con ello, del tronco encefálico y no a la lesión cerebelosa como tal.

1 Herrn Professor Dr. T. Riechert zum 65. Geburtstag

1 Herrn Professor Dr. T. Riechert zum 65. Geburtstag