Klinik und operative Behandlung der arteriovenösen Angiome des Stammhirns bzw. der sog. Mittellinienangiome

Zusammenfassung

Anhand von 50 Fällen aus dem Schrifttum und 22 eigenen klinischen Beobachtungen wird versucht, eine übersichtliche Darstellung der sog. Mittellinienangiome zu geben. Die Gefäßmißbildungen der Mittellinie mit Abfluß über die Vena magna Galeni wurden von Litvak, Yahr und Ransohoff in 3 Gruppen eingeteilt:

1. Aneurysmen der großen Vena Galeni,

2. Razemöse Konglomerate von Hirngefäßen,

3. Übergangstypen von arteriovenösen Shunts der Mittellinie.

Bei den Kranken, die wegen einer Gefäßmißbildung der Mittellinie zur Klinikaufnahme kommen, handelt es sich vorwiegend um jugendliche Menschen unter 20 Jahren, später sind sie seltener. Eine Geschlechtsbevorzugung war nicht sicher festzustellen.

Die Vorgeschichte kann Jahre dauern, oft aber führte auch eine akute Blutung oder Verschluß-hydrozephalus zur Klinikaufnahme und entsprechender Untersuchung und Behandlung.

In 19 von 50 Fällen führte die Mißbildung zur Blockade des Liquorabflusses meist in Höhe des Aquäduktes. Oft handelte es sich dabei um Aneurysmen der Vena magna Galeni.

In 7 von 50 Fällen des Schrifftums und 2 eigenen von 22 klinischen Beobachtungen fanden sich Verkalkungen im Übersichtsbild.

In 30 Fällen des Schrifttums und in 16 eigenen Fällen sind Blutungen aus den Gefäßmißbildungen aufgetreten. Da die intraventrikulären Angiome häufig auch teilweise in den Stammganglien liegen, bzw. Gefäßverbindungen zur Ventrikelwand haben, wurden diese Fälle des eigenen Krankengutes ebenfalls einbezogen.

Als Zuflüsse zu den Gefäßmißbildungen waren alle Hirnarterien beteiligt, vorwiegend aber die A. cerebri post., die A. communicans post, und die A. chorioidalis.

Als Abflüsse waren die Vena magna Galeni und der Sinus rectus meist gut zu erkennen.

In 7 Fällen des Schrifttums und in 4 eigenen Fällen wurde eine Totalexstirpation der Gefäßmißbildung versucht. Bei den eigenen Fällen lag das Angiom allerdings zweimal im Ventrikel. Bei dieser Lokalisation ist die Totalexstirpation natürlich wesentlich gefahrloser als bei denjenigen Angiomen, die teilweise in den Stammganglien, teilweise im Ventrikel oder gar nur in den Stammganglien lokalisiert sind. In 5 (Schrifttum) bzw. in 3 (eigenen) Fällen gelang die Operation und es trat eine Besserung ein. 2 bzw. 1 Fälle starben. Die am häufigsten geübte Methode war die Unterbindung von Zuflüssen: 9 (Schrifttum), 7 (eigene) Fälle. In 6 (Schrifttum) bzw. 4 (eigene) Fällen traten Besserungen ein; 3 Fälle des Schrifttums und 3 eigene starben.

Beispiele der 22 eigenen Beobachtungen sind angeführt.

Summary

In an effort to give a lucid description of the so called midline angiomas, 50 cases from the literature and 22 of our own clinical observations were examined. The midline vascular abnormalities with drainage into the great vein of Galen were divided by Litvak, Yahr and Ransohoff into three groups.

1. Aneurysms of the great vein of Galen.

2. Racemose conglomeration of the brain vessels.

3. Transitional types of arterio-venous shunts in the midline.

In those patients who were admitted because of a midline vascular malformation the majority were young men under 20, older ones are much rarer. A sex predominance was not definitely established.

The early history can last for years, but often an acute haemorrhage or an obstructive hydrocephalus leads to admission and to appropriate investigation and treatment. In 19 of 50 cases the malformation led to obstruction of the C. S. F. pathways, most often at the level of the aqueduct. This was often an aneurysm of the great vein of Galen.

In 7 of 50 in the literature and 2 of 20 personal observations there was calcification in the routine films.

In 30 cases from the literature and 16 of our cases bleeding from the malformation had occurred. As intraventricular angiomas frequently lie partly in the basal ganglia and have vascular connexions with the ventricular wall, these cases from our clinical material were likewise included.

All the cerebral arteries participated as feeding vessels but predominantly the posterior cerebral, posterior communicating and choroidal arteries.

The draining vessels most commonly noted were the great vein of Galen and the straight sinus.

In 7 cases from the literature and in 4 of our cases was a total extirpation of the malformation attempted. Indeed, twice in our own cases the angioma lay in the ventricle. With this localisation total extirpation naturally carries less risk than in a similar angioma which lies partly in the basal ganglia and partly in the ventricle, or even one localised solely in the basal ganglia. In 5 cases (literature) and in 3 (personal) which came to operation there was an improvement. Two and one, respectively died. The most frequently practised method was the ligation of the feeding vessels: 9 (lit) and 7 (personal) cases. In 6 and 4 respectively an improvement resulted. 3 and 3 cases died. Examples from our own 22 observations are cited.

Résumé

Tenant compte des 50 cas de la bibliographie et de 22 cas propres, il est essayé de donner une apppréciation d'ensemble sur les angiomes dits de la ligne médiane. Les malformations vasculaires de la ligne médiane drainées par la veine de Galien ont été réparties par Litvak, Yahr et Ransohoff en trois groupes:

1. les anévrismes de la grande veine de Galien

2. les conglomérats racémeux de vaisseaux cérébraux

3. les types intermédiaires de shunts artério-veineux de la igné médiane.

Les malades admis pour malformations vasculaires de la ligne médiane n'ont généralement pas atteint 20 ans. Une prédominance suivant le sexe n'a pas été constatée.

L'évolution avant l'hospitalisation peut durer des années. Souvent cependant c'était une évolution brutale ou une hydrocéphalie non-communicante qui motivait l'hospitalisation pour examen et traitement. Dans 19 cas sur 50 la malformation déterminait un blocage du liquide céphalo-rachidien au niveau de l'acqueduc. Souvent dans ces cas, il s'agissait d'anévrisme de la veine de Galien. Dans 7 des 50 cas de la littérature et 2 des 22 cas personnels se trouvaient des calcifications sur les radios à vide.

Dans 30 cas de la littérature et 16 cas personnels, des hémorragies se sont produites au niveau de la malformation vasculaire. Vu que les angiomes intra-ventriculaires contractent souvent des rapport avec les ganglions de la base et ont de ce fait des relations vasculaires avec la paroi ventriculaire, ces cas ont été rangés sous la même rubrique.

Toutes les artères cérébrales peuvent pourvoir de telles malformations, mais de préférence il s'agit des artères cérébrales postérieures, communicante postérieure et choroïdienne.

Le drainage par la grande veine de Galien et du sinus droit était généralement bien visible.

Dans 7 cas de la littérature et 4 cas personnels une extirpation totale a été essayée. Dans 2 cas personnels l'angiome était localisé dans le ventricule. Pour cette localisation, l'extirpation totale est moins dangereuse que lorsque l'angiome siège partiellement dans les ganglions de la base et partiellement dans le ventricule, ou même seulement dans les ganglions de la base. Dans 5 cas (littérature) et 3 cas personnels l'opération réussit et une amélioration fut obtenue. Deux et respectivement un cas moururent. La méthode la plus souvent appliquée était la ligature des affluences: 9 de la littérature, 7 cas propres. Dans 6 cas de la littérature et 4 cas propres il y eu amélioration; dans respectivement 3 et 2 cas il y eut exitus.

Des exemples font état des 22 cas personnels.

Resumen

A partir de 50 casos de la literatura y de 22 observaciones clínicas propias se intenta dar una visión de conjunto de los llamados angiomas de la línea media Litvak, Yahr y Ransohoff dividen las malformaciones vasculares de la línea media, que desembocan en la vena magna de Galeno, en 3 grupos:

1. Aneurismas de la vena magna de Galeno.

2. Conglomerados racemosos de los vasos cerebrales.

3. Tipos intermedios de «Shunts» anterovenosos de la línea media.

En los enfermos que llegan a la clínica a consecuencia de una malformación vascular de la línea media se trata principalmente de personas jóvenes por debajo de los 20 años, en edades posteriores son más raros. No se pudo demostrar ninguna preferencia de sexo.

La anamnesis puede durar años, con frecuencia, sin embargo se presentó una hemorragia aguda o una hidrocefalia oclusiva que fue causa del internamiento tratamiento y operación correspondientes. En 19 de los 40 casos la malformación dio lugar a un bloqueo del líquido cefalorraquídeo a la altura del acueducto. Con frecuencia se trataba de aneurisma de la vena magna de Galeno.

En 7 de los 50 casos de la literatura y en 2 de las 22 observaciones propias se encontraron calcificaciones en la radiografía.

En 30 casos de la literatura y en 16 propios se presentaron hemorragias a partir de la malformación vascular. Como los angiómas intraventriculares también se presentan a menudo en los ganglios del tronco encefálico, o bien tienen comunicaciones vasculares con la pared del ventrículo, también se incluyeron éstos de nuestro material.

Como ramas aferentes de las malformaciones vasculares pueden ser todas las arterias cerebrales principalmente, sin embargo, la arteria cerebral posterior, la comunicante posterior, cerebral posterior y la coroidea.

En la mayoría de los casos se pudieron observar como eferentes la vena magna de Galeno y el seno recto.

En 7 casos de la literatura y en 4 de los propios se intentó una extirpación total de la malformación vascular. En 2 de los casos propios el angioma estaba localizado en el ventrículo. En esta localización la extirpación total es naturalmente menos peligrosa que en aquellos angiómas que se localizan en parte en los ganglios del tronco encefálico, en parte en el ventrículo, o incluso solo en los primeros. En 5 (literatura) y en 3 (propios) casos la operación tuvo éxito y se presentó una mejoría, 2 y 1 paciente respectivamente murieron, el método empleado con mayor frecuencia fue la ligadura de las aferentes: 9 (literatura), 7 propios casos. En 6 (literatura) y 4 (propios) casos se presentó una mejoría; 3 casos de la literatura y 3 propios murieron.

Se ponen ejemplos de las 22 observaciones propias.