Das Aneurysma der Vena Galeni als Ursache des Hydrocephalus occlusus internus und apoplektischer Blutungen im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter

ZUSAMMENFASSUNG

Das Krankheitsbild und seine chirurgische Behandlung werden an Hand einer eigenen Beobachtung und der bisher mitgeteilten Fälle der Literatur eingehend dargestellt und diskutiert.

Das Aneurysma der Vena Galeni entsteht durch einen arteriovenösen Kurzschluß zwischen den Großhirnarterien und der inneren Hirnvene. Diese Fistel kann ein- oder doppelseitig angelegt sein. In allen beobachteten Fällen war die Arteria cerebri posterior ein- oder doppelseitig beteiligt, während die Arteria cerebri anterior nicht immer in den pathologischen Kreislauf einbezogen war. Die mittleren Hirnarterien waren nie beteiligt. Der Kurzschluß erfolgte entweder durch direkte Einmündung der Arterien in das Aneurysma oder über ein vorgeschaltetes Angiom. Die Manifestation trat meistens im frühen Säuglings- und Kindesalter, selten im Adoleszenten-, Jugend- oder Erwachsenenalter ein.

Die klinischen Symptome bestehen in akuten Subarachnoidealblutungen mit epileptiformen oder Decerebrationsanfällen, Blickkrämpfen, Atem- und Kreislaufstörungen und nachfolgenden Reizmeningitiden. Außerdem kam es häufig zu abnormer Größenzunahme des Schädels mit intermittierendem Verschlußhydrocephalus. In allen Fällen fand sich eine auffallende Stauung und Erweiterung der fronto-orbitalen Venen, und die Auskultation ließ über dem ganzen Schädel ein lautes, pulssynchrones Geräusch vernehmen.

Die Behandlung besteht in einem operativen Verschluß der Zuflußäste, die eventuell durch eine Exstirpation des präaneurysmatischen Angioms ergänzt werden muß. Als Palliativmaßnahme hat sich bei einseitigen Fisteln eine Unterbindung der Carotis bewährt.

RÉSUMÉ

En regard de ses propres observations et des cas déjà publiés, les auteurs exposent et discutent à fond l'aspect clinique et le traitement chirurgical de la maladie.

L'anévrisme de la veine de Galien est issu d'un shunt artério-veineux entre les artères hémisphériques et la veine cérébrale interne. Cette fistule peut être unilatérale ou bilatérale. Dans tous les cas observés les deux artères cérébrales postérieures ou au-moins l'une d'elle participaient au processus, alors que l'artère cérébrale antérieure n'y participait pas nécessairement. Les artères cérébrales moyennes n'ont jamais été impliquées dans le processus. Le shunt est réalisé, soit d'une façon directe par abouchement des artères dans l'anévrisme; soit de façon indirecte par l'intermédiaire d'un angiome. Le plus souvent les manifestations pathologiques furent observées chez le nourrisson ou le tout jeune enfant, rarement chez l'adolescent ou chez l'adulte.

La Symptomatologie clinique se présente sous forme d'hémorragies sous-arachnoïdiennes aiguës accompagnées de crises épileptiformes ou de décérébration, de crises oculogyres, de troubles vasculaires ou respiratoires avec irritation méningée consécutive. Fréquemment on observe une augmentation du périmètre crânien avec par moment une Symptomatologie d'hydrocéphalie non-communicante. Dans tous les cas on a constaté et une stase et une dilatation des veines fronto-orbitaires et à l'auscultation on percevait un souffle synchrone du pouls sur toute l'étendue du crâne.

Le traitement consiste en un clippage des artères afférentes et éventuellement en une extirpation de l'angiome situé en amont de l'anévrisme. Une mesure palliative en cas de fistule unilatérale consiste en une ligature de la carotide.

SUMMARY

The clinical picture and surgical treatment are fully explained and discussed in relation to our own observations, and to the previously published literature. Aneurysms of the vein of Galen develop as a result of a short circuit between the cerebral arteries and the internal cerebral veins. This fistula can be either unilateral or bilateral. In all observed cases the posterior cerebral artery was involved on one or both sides, while the anterior cerebral artery was not always involved in the pathological circulation. The central arteries of the brain were never involved. The short circuit resulted either from a direct junction of the arteries in the aneurysm, or by way of a pre-existing angioma. The lesion occurs mostly in young infants and children, rarely in adolescents or adults.

The clinical symptoms consist of subarachnoid haemorrhage with epilepsy, or decerebrate attacks, nystagmus, disturbance of respiration or circulation and later an irritative meningitis. Moreover it often leads to great enlargement of the head with intermittent obstructive hydrocephalus. In all cases there was marked congestion and widening of the fronto-orbital veins and on auscultation a loud bruit, synchronous with the pulse, could be heard all over the skull.

The treatment consists in an operative closure of the feeding vessels, which possibly may by completed by an extirpation of the angioma. As a palliative procedure in unilateral fistulae ligation of the carotid has proved valuable.

RESUMEN

A partir de algunas observaciones propias y de las comunicaciones aparecidas hasta el momento en la literatura, se expone y se discute de forma detallada el cuadro patológico, así como el tratamiento quirúrgico.

El aneurisma de la vena de Galeno se origina en un cortocircuito arteriovenoso, entre las arterias del cerebro y la vena cerebral interna. Esta fístula puede ser uni o bilateral. En todos los casos observados, la arteria cerebral posterior estaba afectada en uno o ambos lados, mientras que la arteria cerebral anterior no siempre tomaba parte en la circulación patológica. Las arterias cerebrales medias nunca participaban en el proceso. El corto-circuito tuvo lugar o bien por desembocamiento directo de las arterias en el aneurisma o bien a través de un angioma intercalado. La manifestación de la enfermedad tuvo lugar generalmente en el lactante y en la primera infancia, más raramente en adolescentes, jóvenes o adultos.

Los síntomas clínicos consisten en hemorragias subaracnoidales agudas con ataques epileptiformes o de decerebración, espasmos oculares, trastornos circulatorios y respiratorios, así como meningitis por irritación. Con frecuencia se presenta también un aumento anormal del tamaño del cráneo con hidrocefalia intermitente por oclusión. En todos los casos se observó un manifiesto estanco y dilatación de las venas fronto-orbitarias, y la auscultación permitió oir en toda la calota un ruido sincrónico con el pulso.

El tratamiento consiste en el cierre operatorio de las ramas aferentes, que a veces debe completarse con la extirpación del angioma preaneurismático. En las fístulas unilaterales se ha mostrado adecuada, como medida paliativa, el ligamento de la arteria carótida.