Metabolische Besonderheiten bei Patienten mit Multipler Symmetrischer Lipomatose

Zusammenfassung

Hintergrund und Fragestellung: Bei der Multiplen Symmetrischen Lipomatose (MSL) handelt es sich um eine seltene Form der Adipositas, deren Ätiologie unklar ist. Daher sind die therapeutischen Optionen für Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, relativ unbefriedigend. Ziel unserer Untersuchung war, zu klären, ob es metabolische und endokrine Charakteristika des Krankheitsbildes gibt.

Patienten und Methodik: Es wurden Daten von 15 Patienten mit MSL gesammelt, die sich über die letzten 10 Jahre in unserer Klinik vorstellten. Es wurden verschiedene Stoffwechselparameter, basale Hormonwerte und die Knochendichte bestimmt. Zusätzlich erfolgte bei einem Teil der Patienten eine weiterführende Untersuchung auf ein Schlafapnoe-Syndrom.

Ergebnisse: Fünf der 15 Patienten erfüllten die IDF-Kriterien für ein metabolisches Syndrom. Die hormonelle Diagnostik zeigte bei 40 % der Patienten einen erhöhten Parathormonspiegel auf. Die übrige hormonelle Diagnostik erbrachte keinen Hinweis auf eine Endokrinopathie.

Schlussfolgerung: Abgesehen von dem bei einigen Patienten erhöhten Parathormon (ohne klinische Signifikanz) finden sich bei MSL keine endokrinen Auffälligkeiten. Die Prävalenz des (kardio)metabolischen Syndroms ist relativ hoch. Es kann daher auch ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko der Patienten angenommen werden.

Summary

Background and objective: Multiple symmetrical lipomatosis (MSL) is a rare cause of obesity. As the cause is unknown the therapeutic options are unsatisfactory. This study was undertaken to elucidate whether there are singular metabolic and endocrine characteristics in such patients.

Patients and Methods: Data were collected from 15 patients with MSL who had been referred to our clinic during the last ten years. Various metabolic and endocrine parameters as well as bone density were measured. The possible presence of an obstructive sleep apnoea syndrome was also looked for.

Results: Five of the 15 patients fulfilled the International Diabetes Federation's criteria of a metabolic syndrome. The parathormone level was elevated in seven patients, but there were no other endocrine abnormalities.

Discussion: No endocrine abnormalities other than an elevation of parathormone (of no clinical significance) are associated with MSL. But the prevalence of the (cardio)metabolic syndrome is relatively high. Thus an elevated risk of cardiovascular disease in these patients is likely.

Schlüsselwörter

Adipositas - multiple symmetrische Lipomatose - Launois-Bensaude-Syndrom - metabolisches Syndrom

Keywords

obesity - multiple symmetrical lipomatosis - Launois Bensaude Syndrome - metabolic syndrome

Literatur

• 1 Alberti K, Zimmet P, Shaw J. IDF epidemiology task force consensus group. The metabolic syndrome – a new worldwide definition.  Lancet. 2005;  366 1059-1062
• 2 Bonora E, Kiechl S, Willeit J. et al . Bruneck Study. Metabolic syndrome: epidemiology and more extensive phenotypic description. Cross-sectional data from the Bruneck Study.  Int J Obes. 2003;  27 1283-1289
• 3 Brackenbury E T, Morgan W E. Surgical management of Launois-Bensaude syndrome.  Thorax. 1996;  52 834-835
• 4 Busetto L, Sträter D, Enzi G. et al . Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and women.  Int J Obes. 2003;  27 1419-1422
• 5 Chalk C H, Mills K R, Jacobs J M, Donaghy M. Familial multiple symmetric lipomatosis with peripheral neuropathy.  Neurology. 1990;  40 1246-1250
• 6 Desai K S, Zinman B, Steiner G. Multiple symmetrical lipomatosis (Launois-Bensaude Syndrome). Adipose tissue insensitivity to cyclic AMP.  J Clin Endocrinol Metab. 1979;  49 307-309
• 7 Donhauser G, Vieluf D, Ruzicka T, Braun-Falco O. Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude Typ III und Bureau-Barriere-Syndrom.  Der Hautarzt. 1991;  42 311-314
• 8 Enzi G, Angelini C, Negrin P, Armani M, Pierobon S, Fedele D. Sensory, motor, and autonomic neuropathy in patients with multiple symmetric lipomatosis.  Medicine. 1985;  64 388-393
• 9 Enzi G, Busetto L, Ceschin E, Coin A, Digito M, Pigozzo S. Multiple symmetric lipomatosis: clinical aspects and outcome in a long-term longitudinal study.  Int J Obesity. 2002;  26 253-261
• 10 Gologorsky Y, Gologorsky D, Yarygina A S, Surti U, Zirwas M J. Familial multiple lipomatosis: report of a new family.  Cutis. 2007;  79 227-232
• 11 Harsch I A, Bergmann T, Koebnick C. et al . Adiponectin, resistin and subclinical inflammation – the metabolic burden in Launois Bensaude Syndrome, a rare form of obesity.  J Physiol Pharmacol. 2007;  58 Suppl 1 65-76
• 12 Harsch I A, Pour Schahin S, Fuchs F S. et al . Insulin resistance, hyperleptinemia and obstructive sleep apnea in Launois-Bensaude Syndrome.  Obesity Research. 2002;  10 625-632
• 13 Harsch I A, Pour Schahin S, Wiedmann R. Multiple symmetric lipomatosis – a paradigm of metabolically innocent obesity?.  (Response to Haap et al.) Diabetes Care. 2004;  27 1849-1850
• 14 Heike Z, Gudrun U M, Frank R D, Vetter H, Walger P. Multiple benign symmetric lipomatosis – a differential diagnosis of obesity: Is there a rationale for Fibrate treatment?.  Obes Surg. 2008;  18 240-242
• 15 Herpertz U. Lipödem.  In: Herpertz U Ödeme und Lymphdrainagen. Stuttgart; Schattauer 2004: 168-181
• 16 International Association for the Study of Obesity. Adult overweight and obesity in the European Union (EU 27);. http://www.iotf.org/database/EU27June07.htm
• 17 Kargus D, Teubner J. Gibt es eine Therapie der benignen symmetrischen Lipomatose Launois-Bensaude?.  Dtsch Med Wochenschr. 1996;  121 1073-1074
• 18 Launois P E, Bensaude R. De l’adeno-lipomatose symmetrique.  Bulletin et Memoires de la societe Medicale des Hopitaux de Paris. 1898;  1 298-318
• 19 Leung N WY, Gaer J, Beggs D, Kark A E, Holloway B, Peters T J. Multiple symmetric lipomatosis (Launois-Bensaude Syndrome): Effect of oral salbutamol.  Clin Endocrinol. 1987;  7 601-606
• 20 Matthews D R, Hosker J P, Rudenski A S, Naylor B A, Treacher D F, Turner R C. Homeostasis model assessment: insulin resistance and beta-cell function from fasting plasma glucose and insulin concentrations in man.  Diabetologia. 1985;  28 412-419
• 21 Prugger C, Keil U. Entwicklung der Adipositas in Deutschland – Größenordnung, Determinanten und Perspektiven.  Dtsch Med Wochenschr. 2007;  132 892-897
• 22 Wang Y, Teschler T, Weinreich G, Hess S, Wessendorf T E, Teschler H. Validierung von microMESAM® als Screeningsystem für schlafbezogene Atmungsstörungen.  Pneumologie. 2003;  57 734-740
• 23 Wilcox I, McNamara S G, Collins F L, Grunstein R R, Sullivan C E. „Syndrome Z”: the interaction of sleep apnoea, vascular risk factors and heart disease.  Thorax. 1998;  53 (Suppl 3) S25-S28