Supravalvuläre Aortenstenose mit multiplen Aortenaneurysmen: Korrektur durch Ersatz der Aorta ascendens und des Aortenbogens

Zusammenfassung

Die supravalvuläre Aortenstenose (SVAST) tritt entweder isoliert oder im Rahmen des von Williams und Beuren beschriebenen frühinfantilen Hyperkalzämiesyndroms, bestehend aus der SVAST, einer typischen Gesichtsdeformität und geistiger Retardation, auf. Die SVAST besteht in der Regel aus einer beschriebenen Einschnürung der Aorta auf Höhe der Klappenkommissuren. Gelegentlich ist sie mit einer diffusen Hypoplasie der Aorta ascendens kombiniert, und bei dieser Form der SVAST können als Spätkomplikation Aneurysmen auftreten. Häufig finden sich auch Koarktationen im Aortenbogenbereich.

Es wird ein Patient mit der diffusen Form der SVAST beschrieben, bei dem die sekundäre Entstehung von multiplen Aneurysmen durch zwei 8 Jahre auseinanderliegende Untersuchungen demonstriert werden konnte. Die chirurgische Behandlung bestand in Resektion und Ersatz der Aorta ascendens und des Aortenbogens mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufes unter separater Coronar- und Carotisperfusion.

Die Pathogenese dieser Aneurysmen wird diskutiert. Es muß angenommen werden, daß sie eine direkte Folge der ausgedehnten, histologisch nachweisbaren Aortenwandschädigung mit Zerstörung von elastischen Fasern darstellen und deshalb als immanente Spätkomplikation der SVAST anzusehen sind, besonders bei den diffusen Formen mit Hypoplasie der Aorta ascendens.

Summary

Supravalvular aortic stenosis (SVAST) occurs either as an isolated cardiovascular lesion or it forms part of a syndrome described by Williams and Beuren, consisting of SVAST, a peculiar fades and mental retardation. It appears that the lesions are caused by hypercalcemia during early infancy. Usually the lesion consists in a localized stricture of the ascending aorta at the level of the valvular commissures. However, in some cases SVAST is combined with diffuse hypoplasia of the ascending aorta and this type may be complicated by the formation of aortic aneurysms and by coarctation.

A patient with the diffuse type of SVAST is described in whom the formation of multiple aneurysms could be demonstrated by two separate hemodynamic and angiographic studies within eight years. Successful surgical correction was performed by replacement of the ascending aorta and the aortic arch using cardiopulmonary bypass with separate coronary and carotid perfusion. In a second patient the initial state of an aneurysm could be shown by angiograms and operation.

The possible causes of aneurysm formation are discussed. It appears that they are caused directly by the weakening of the aortic wall due to destruction of elastic fibres and it is believed that aneurysms are probably an inherent complication of SVAST, especially in the diffuse type with hypoplastic ascending aorta.