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DOI: 10.1055/s-0028-1103614
Über einige Wesensunterschiede von Sklerodermie, Dermatomyositis und Lupus erythematodes acutus und die darauf basierende differente Therapie
Some differences between scleroderma, dermatomyositis and lupus erythematodes: their role in treatmentPublication History
Publication Date:
16 April 2009 (online)


Zusammenfassung
Abgesehen von Unterschieden in der Organwahl, der Alters- und Geschlechtsbeteiligung, der Krankheitsdynamik und anderen Faktoren stehen pathomechanisch beim Lupus erythematodes acutus nahezu nach Art einer Diathese Autoimmunitätsvorgänge im Vordergrund. Bei der progressiven Sklerodermie handelt es sich hingegen um einen im Wesen neurovaskulär induzierten und gesteuerten Krankheitsvorgang mit pathogenetisch entscheidender Auswirkung auf das Verhältnis der einzelnen Kollagenfraktionen. Bei der Dermatomyositis ist schließlich ein — vermutlich durch dysorische Störungen — zustandekommender enzymologischer Pathomechanismus diagnostisch führend. Auf Grund einer solchen differenten nosologischen Betrachtung ergeben sich zum Teil abweichende Gesichtspunkte für die Therapie, die im einzelnen näher dargestellt werden (Dermatomyositis: Cortison; Lupus erythematodes acutus: Cortison im Verein mit Chlorochin und eventuell immundepressiven Substanzen; progressive Sklerodermie: Progesteron).
Summary
Auto-immune phenomena are pathogenetically dominant factors in acute lupus erythematodes. On the other hand, in progressive scleroderma there is a neurovascular disease process which pathogenically has decisive effects on various collagen fractions. In dermatomyositis enzyme abnormalities are diagnostically in the foreground. Starting from these nosological considerations some therapeutic consequences are discussed (dermatomyositis treated with cortisone, acute lupus erythematodes with cortisone plus chloraquine and, if indicated, immunodepressive agents; in progressive scleroderma, progesterone).
Resumen
Sobre algunas diferencias substanciales de la esclerodermia, dermatomiositis y lupus eritematodes agudo y la diferente terapia en ellas basada
Aparte de las diferencias en la elección del órgano, en la participación de los sexos y edad, en la dinámica de la enfermedad y otros factores, patomecánicamente existen en primer lugar procedimientos de autoinmunización en el lupus eritematodes agudo casi en la forma de una diátesis. Por el contrario, en la esclerodermia progresiva se trata, en esencia, de un proceso patológico neurovascular dirigido e inducido con efectos patogenéticos decisivos sobre la proporción de las diversas fracciones de colágeno. Finalmente, un patomecanismo productor enzimológico, presumiblemente por trastornos disóricos, es el que guía el diagnóstico en la dermatomiositis. A base de tal consideración, nosológicamente diferente, resultan, en parte, puntos de vista terapéuticos discrepantes, que se exponen detalladamente por separado (Dermatomiositis: cortisona; lupus eritematodes agudo: cortisona junto con cloroquina y en caso necesario substancias inmunodepresivas; esclerodermia progresiva: progesterona).