Amyloidose bei familiärem Mittelmeerfieber

Zusammenfassung

Bei zwei türkischen Patientinnen im Alter von 14 und 29 Jahren konnte familiäres Mittelmeerfieber nachgewiesen werden. In beiden Fällen bestand eine Amyloidose vom periretikulären Typ. Klinisch war das Krankheitsbild gekennzeichnet durch Fieberschübe, abdominelle Koliken und Gelenkmanifestationen. Bei der jüngeren Patientin gelang es, durch Nierenbiopsie die klinische Verdachtsdiagnose relativ frühzeitig zu bestätigen. Mit Heparin und Azathioprin konnte während einer Beobachtungszeit von 7 Monaten die klinische Symptomatik, insbesondere das nephrotische Syndrom, gebessert werden, Zeichen einer Progredienz bestanden dabei nicht. Die zweite Patientin starb an einem therapieresistenten Schock im akuten Nierenversagen bei rasch progredienter renaler Amyloidose.

Summary

In two Turkish female patients, aged 14 and 29 years, with familial mediterranean fever amyloidosis of the perireticular type was found. The disease was characterized by feverish bouts, abdominal colics, and joint involvements. The younger patient had the diagnosis confirmed at an early stage by renal biopsy, and under heparin and azathioprine the clinical signs, especially the nephrotic syndrome, regressed over a period of seven months. The second patient died of treatmentresistant shock in acute renal failure, due to rapidly progressing renal amyloidosis.