Das Kearns-Syndrom - eine Symptomkombination von chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie, Pigmentdegeneration der Retina und Reizleitungsstörungen des Herzens

Zusammenfassung

Das Kearns-Syndrom, seltene Ursache einer chronisch progressiven Ophthalmoplegie, wurde bei drei Patienten im Alter zwischen 15 und 54 Jahren beobachtet. Bei dem Syndrom bestehen außer der chronisch progressiven externen Ophthalmoplegie in allen Fällen Retinaveränderungen und Reizleitungsstörungen des Herzens, ferner Symptome, die auf eine Schädigung des Nervensystems hindeuten. Eine Hochtonschwerhörigkeit und Vestibularisstörungen sowie eine Liquoreiweißvermehrung finden sich häufig. Endokrine Störungen und Skelettanomalien können als begleitende Symptome vorkommen. Die Ursache des Syndroms ist unbekannt. Möglicherweise ist die Ophthalmoplegie neurogen bedingt. Adams-Stokes-Anfälle infolge der Herzrhythmusstörungen können durch rechtzeitige Implantation eines Herzschrittmachers verhütet werden.

Summary

Kearns' syndrome, a rare cause of chronic progressive ophthalmoplegia, was observed in three patients aged 15 to 54 years. Apart from the chronic progressive external ophthalmoplegia the syndrome consists of retinal changes and cardiac conduction defects in all cases, as well as other signs indicating damage to the nervous system. High tone deafness and vestibular damage as well as an increase in CSF protein are common. Endocrine disorders and skeletal anomalies may occur. The cause is unknown. The ophthalmoplegia may be of neurogenic origin. Adams-Stokes attacks following disturbances of cardiac rhythm may be prevented by timely implantation of a cardiac pacemaker.