Differentialdiagnose zwischen dem hypothalamisch-hypophysären Cushing-Syndrom und dem ektopischen ACTH-Syndrom

Zusammenfassung

Das hypothalamisch-hypophysäre Cushing-Syndrom und das ektopische ACTH-Syndrom, meist durch ein Bronchialkarzinom verursacht, weisen in ihrer endokrinologischen Symptomatik oft keine differentialdiagnostisch verwertbaren Unterschiede auf. Da beim hypothalamisch-hypophysären Cushing-Syndrom anstelle einer beidseitigen Adrenalektomie immer häufiger die Hypophyse bzw. der Hypothalamus therapeutisch angegangen wird, ist eine sichere Unterscheidung dieser beiden Formen des sekundären Hypercortisolismus erforderlich. Ein Verfahren, das eine Differentialdiagnose zwischen dem hypothalamisch-hypophysären Cushing-Syndrom und dem ektopischen ACTH-Syndrom ermöglicht, wurde bei sechs Patienten angewandt: Über einen Katheter wurde selektiv Blut aus dem Bulbus venae jugularis und dem Sinus petrosus inferior zur ACTH-Messung entnommen. Bei fünf Patienten waren im Vergleich mit einer peripheren Vene (Vena cubitalis) die ACTH-Konzentrationen im Bulbus venae jugularis um den Faktor 1,47 ± 0,1 und im Sinus petrosus inferior um den Faktor 2,39 ± 0,64 erhöht. Dieser Befund erlaubt die positive Diagnose eines hypothalamisch-hypophysären Cushing-Syndroms. Bei einem Patienten konnte die Diagnose eines ektopischen ACTH-Syndroms durch den Gradienten der ACTH-Konzentration zwischen dem rechten Ventrikel des Herzens und der Arteria brachialis (1 : 3,75) gestellt werden, bevor ein röntgenologischer Nachweis des Bronchialkarzinoms gelang.

Summary

Endocrinological symptoms of, on the one hand, hypothalamic-hypophyseal Cushing's syndrome and, on the other, ectopic ACTH syndrome (usually caused by bronchial carcinoma) can often not be distinguished. Reliable differentiation of these two forms of secondary hypercortisolism is necessary, because in hypothalamic-hypophyseal Cushing's syndrome therapy is more and more frequently directed at the anterior pituitary and hypothalamus rather than attempted by bilateral adrenalectomy. The following method was used for distinguishing between the two in six patients: blood was withdrawn by catheter from the jugular vein and the inferior petrosal sinus and the ACTH concentrations measured. Compared with ACTH concentration in a peripheral vein (e. g. cubital vein) that in the jugular vein was higher in five patients by a factor of 1.47 ± 0.1 and in the inferior petrosal sinus by 2.39 ± 0.64. A positive diagnosis of hypothalamic-hypophyseal Cushing's syndrome can thus be made. In one patient the diagnosis of ectopic ACTH syndrome could be made from the gradient of ACTH concentration between the cardiac right ventricle and the bronchial artery (1 : 3.75), before there was radiological demonstration of the bronchial carcinoma.