Fluoreszenzoptischer Nachweis der Porphyrine im Knochengewebe bei Porphyria cutanea tarda

Zusammenfassung

Von 16 Fällen mit chronischer hepatischer Porphyrie (Porphyria cutanea tarda) wurde bei 13 Fällen eine charakteristische Porphyrinfluoreszenz in der Knochenbiopsie, bei einem weiteren Fall nur im Autopsiematerial der Knochen gefunden. Der Nachweis gelang an unentkalkten Knochenschnitten und Schliffpräparaten im UV-Licht. Diese Porphyrinfluoreszenz im Knochenschliffpräparat gibt Aufschluß über den Ablauf und die Intensität der Stoffwechselstörung während eines längeren Zeitraumes. Die Porphyrinfluoreszenz ist in einer bioptisch gewonnenen Leberstanze wohl technisch leichter nachweisbar, ermöglicht aber keine Aussagen über den Verlauf der Erkrankung. Die Aussagemöglichkeiten der Knochenbiopsie liegen vor allem in der zusätzlichen diagnostischen Bedeutung.

Summary

Among 16 cases with chronic hepatic porphyria (porphyria cutanea tarda) 13 showed characteristic porphyrin fluorescence in the bone biopsy; in a further case this was found in a specimen of bone removed at post-mortem. The demonstration was made in ultraviolet light on non-decalcified bony sections of bone and sliced preparations. Such porphyrin fluorescence in bone preparations permits deductions on the course and intensity of the metabolic changes over fairly long period of time. Porphyrin fluorescence is technically more easily demonstrable in liver-biopsy specimens, but this provides no clue to the course of the disease. Bone biopsy is of particular value for this purpose.

Resumen

Comprobación íotofluorescente de las porfirinas en el tejido óseo en la porfiria cutánea tardía Estudio intravitales comparativos acerca de la función hepática, histología hepática y eliminación de porfirina

En 13 de 16 casos con porfiria hepática crónica (porfiria cutánea tardía) se encontró una característica fluorescencia porfirínica en la biopsia ósea, y en otro caso sólo en el material de autopsia del hueso. La comprobación se logró en cortes óseos no decalcificados y con luz UV en preparados pulimentados. Esta fluorescencia porfirínica en el preparado pulimentado óseo aclara el curso y la intensidad del trastorno metabólico durante un espacio de tiempo más bien largo. La fluorescencia porfirínica es más fácil de demostrar técnicamente en una punción biópsica hepática, pero no facilita ningún dato sobre la evolución de la enfermedad. Las posibilidades afirmativas de la biopsia ósea radican, sobre todo, en la importancia diagnóstica suplementaria.