Zur Pathogenese der Thrombozytopenie beim Hypersplenismus^*

Zusammenfassung

Die Untersuchung des Verhaltens ⁵¹Cr-markierter Thrombozyten im Kreislauf unter gleichzeitiger Ermittlung ihrer Organverteilung bei Gesunden und bei drei Patienten mit Splenomegalien hat zu neuen Erkenntnissen in der Pathogenese der Thrombozytopenie beim Hyperspleniesyndrom geführt. Bei Splenomegalien stellt die Milz einen großen Plättchenspeicher dar, in dem mehr als 90% aller Thrombozyten aufgefangen werden. Dieser dauernde Entzug von Blutplättchen führt zur Thrombozytopenie. Aus der normalen Thrombozytenlebensdauer geht hervor, daß eine Destruktion der Thrombozyten nicht vorliegt. Neben der Größenzunahme der Milz ist das retikuloendotheliale System dieses Organs offenbar bedeutsam für das Ausmaß der Plättchenspeicherung. Die bei der Markierung mit ⁵¹Cr gewonnenen Befunde, nämlich der extrem niedrige Plättchenertrag, die normale Überlebenszeit und die hohe Oberflächenaktivität über der Milz sind für das Hyperspleniesyndrom typisch und erlauben eine sichere Differenzierung von pathogenetisch andersartigen Thrombozytopenien. Aus dem Nachweis eines Thrombozyten „Pools” in der Milz ergibt sich in Zusammenhang mit der bereits früher festgestellten vermehrten Ablagerung von Erythrozyten, daß die Milz beim Hyperspleniesyndrom im Sinne eines großen Zelldepots wirkt, das zu Zytopenien eines oder mehrerer Systeme des Blutes führt.

Summary

The concentration of ⁵¹Cr-labelled platelets in circulating blood was measured simultaneously with their organ distribution in normal persons and in three patients with splenomegaly. In splenomegaly the spleen acts as a large platelet store, containing more than 90% of all platelets in the body. This continuous withdrawal of circulating platelets into the spleen causes thrombocytopenia. Measurement of normal platelet survival-time indicates that there is no increased destruction of platelets. The reticulo-endothelial system in the spleen is apparently important in determining the extent of platelet storage. Extremely low platelet count, normal platelet survival-time and high surface radio-activity over the spleen are typical for hypersplenism and permit a reliable distinction from other causes of thrombocytopenia to be drawn. The reported demonstration of a platelet pool in the spleen in hypersplenism, taken in conjunction with previously demonstrated deposition of red cells in the spleen, indicates that this organ acts as a large cell depot in hypersplenism, which may result in cytopenia of one or more corpuscular elements.

Resumen

Acerca de la patogénesis de la trombocitopenia en el hiperesplenismo

El estudio del comportamiento de los trombocitos marcados con Cr⁵¹ en el torrente circulatorio bajo la búsqueda simultánea de su distribución en los órganos, en sanos y en tres pacientes con esplenomegalia, ha llevado a nuevos conocimientos en la patogénesis de la trombocitopenia en el sindrome hiperesplénico. El bazo representa en las esplenomegalias un gran almacén de plaquetas, en el que se albergan más del 90% de los trombocitos. Esta substracción constante de las plaquetas sanguíneas conduce a una trombocitopenia. De la duración normal de la vida de los trombocitos de deduce que no existe una destrucción de trombocitos. Junto con el aumento de tamaño del bazo, el sistema retículoendotelial de este órgano parece ser importante para la proporción del almacenamiento de plaquetas. Los hallazgos conseguidos en la marcación con Cr⁵¹, es decir un rendimiento bajo extremo de las plaquetas, el tiempo normal de sobrevida y la alta actividad superficial sobre el bazo son típicos del síndrome hiperesplénico y permiten una delimitación segura de otras formas patogenéticas de trombocitopenias. De la demostración de un “pool” de trombocitos en el bazo se deduce, en relación con el elevado almacenamiento de eritrocitos ya demostrado anteriormente, que el bazo actúa en el síndrome hiperesplénico como un gran depósito celular que lleva a citopenias de uno o más sistemas sanguíneos.