Fokale Lipodystrophie im Knochenmark

Zusammenfassung

Seit über 3 Jahren ist bei einem jetzt 59jährigen Mann ein durch Belastungsschmerz im linken Bein aufgefallener und bisher nur unwesentlich und unmerklich fortgeschrittener disseminierter klein-herdiger osteolytischer Knochenprozeß bekannt, dessen Ursache klinisch, röntgenologisch und biochemisch nicht zu klären ist. Das histologische Substrat mehrerer operativ gewonnener Herde besteht in einer umschriebenen primären Dystrophie des univakuolären medullären Fettgewebes mit einem Abbau und einer Neubildung von Knochen als Folgen. Mit dem auf das Fettgewebe des Knochenmarkes beschränkten und als »fokale Lipodystrophie« bezeichneten Prozeß soll eine besondere Form der Knochenläsion gekennzeichnet werden, die nach einem weiteren kurz angeführten Beispiel anscheinend nicht selten ist. Die formale Genese ist weitgehend identisch mit jener bei vergleichbaren Veränderungen des extraossären Fettgewebes, bei denen es ebenfalls ätiogenetisch ungeklärte »idiopathische« Formen gibt.

Summary

Small areas of slowly progressive disseminated osteolytic disease of unknown clinical, radiological and biochemical aetiology developed over three years in a 59-year-old man with exercise-induced pain in the left leg as the only symptom. Several bone biopsies merely revealed circumscribed primary dystrophy of the univacuolar medullary fat tissue with destruction and new formation of bone. The process, which is restricted to fat tissue of the bone marrow, has been termed >focal lipodystrophy<. It was also found in a briefly described second case. The pathogenesis is largely identical with comparable changes in extra-osseous fatty tissue which are also of unknown aetiology and usually termed >idiopathic<.