Immunsuppressive Therapie bei Erythroblastophthise

Zusammenfassung

Die erworbene Erythroblastophthise des Erwachsenen ist eine seltene, durch das Fehlen roter Vorstufen im Knochenmark charakterisierte Krankheit. Bei einer 34jährigen Patientin war die Erkrankung seit 7 Jahren bekannt. Nachdem mit Glucocorticoiden zunächst eine Teilremission erreicht worden war, waren seit 1971 regelmässige Transfusionen notwendig. Durch eine Cyclophosphamidbehandlung konnte eine Remission erzielt werden, die jetzt über 12 Monate anhält. Das histologische Bild der Knochenbiopsie mit dem Auftreten einer lebhaften Erythropoese nach Cyclophosphamidtherapie spiegelt gut den klinischen Verlauf wider.

Summary

Acquired erythroblastic aplasia of adults is a rare disease characterised by the absence of red cell precursors in the bone marrow. In a 34-year-old female patient the disease has been known for seven years. A partial remission had at first been achieved with glucocorticoids but regular transfusions had been necessary since 1971. Treatment with cyclophosphamide produced a remission which has lasted for over twelve months up to now. Histology of the bone marrow biopsy shows the appearance of active erythropoiesis after cyclophosphamide treatment which reflects well the clinical course.