Endokrinologische und histomorphologische Untersuchungen zur Hodenatrophie bei Dystrophia myotonica^*

Zusammenfassung

Die Hodenatrophie bei Dystrophia myotonica ist durch eine primäre und progressive Atrophie der Tubuli seminiferi bedingt. Auf Grund endokrinologischer Untersuchungen mit dem synthetischen LH (ICSH)-RH bei zwei Patienten stellten wir das völlige Fehlen des FSH-Rückkopplungsmechanismus fest. Bei histochemischen Untersuchungen war sowohl in den morphologisch intakten als auch in den geschädigten Tubuli seminiferi das Glykogen stark vermindert oder fehlte ganz. Die vergleichenden endokrinologischen und morphologischen Untersuchungen weisen übereinstimmend auf eine Sertoli-Zellinsuffizienz als primäre Schädigung in der Pathogenese der Hodenatrophie bei Dystrophia myotonica hin.

Summary

Testicular atrophy in myotonic dystrophy is caused by a primary and progressive atrophy of the seminiferous tubules. Endocrinological studies with synthetic LH(ICSH)-RH in two patients demonstrated the complete absence of FSH feed-back mechanism. Glycogen content was markedly diminished or completely absent, as demonstrated histochemically, both in the morphologically intact and in damaged tubules. The endocrinological and morphological results both demonstrate that insufficiency of the Sertoli cells is the primary damage in the pathogenesis of testicular atrophy in myotonic dystrophy.