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Dtsch Med Wochenschr 1975; 100(9): 399-405
DOI: 10.1055/s-0028-1106226
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Das vasoaktive intestinale Polypeptid beim Verner-Morrison-Syndrom

The vaso-active intestinal polypeptide in Verner-Morrison syndromeF. J. Seif, P. Sadowski, F. Heni, R. Fischer, S. R. Bloom, J. M. Polak
  • Medizinische Poliklinik der Universität Tühingen (Direktor: Prof. Dr. F. Heni), Chirurgische Klinik des Krankenhauses Stuttgart-Bad Cannstatt (Direktor: Prof. Dr. R. Fischer), Institute of Clinical Research, Middlesex Hospital London (Direktor: Prof. Dr. J. D. N. Nabarro) und Department of Histochemistry, Hammersmith Hospital, University of London (Direktor: Prof. Dr. A. G. E. Pearse)
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Publication Date:
07 April 2009 (online)

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Zusammenfassung

Bei einem 40jährigen Mann mit Verner-Morrison-Syndrom (WDHA-Syndrom, pankreatische Cholera) fand sich ein Inselzellkarzinom vom Nicht-B-Zellen-Typ mit Metastasierung in die Leber und mesenterialen Lymphknoten. Im Tumor und im Plasma ließen sich hohe Konzentrationen vasoaktiven intestinalen Polypeptids (VIP) radioimmunologisch nachweisen. Nach der operativen Entfernung des Tumors fiel die VIP-Konzentration im Plasma auf normale Werte ab. Die immunhistochemische Untersuchung des Tumors auf gastrointestinale Hormone zeigte nur für vasoaktives intestinales Polypeptid eine starke Fluoreszenz. Es wird angenommen, daß dieses Polypeptid im wesentlichen die Symptomatik des Krankheitsbildes verursacht. Die lebensbedrohliche Wasserdiarrhoe sistierte unter Glucocorticoidbehandlung.

Summary

A 40-year-old man with the Verner-Morrison syndrome (refractory watery diarrhoea and hypokalaemia in islet-cell tumour of the pancreas) had an islet-cell carcinoma of the non-B-cell type with metastases to liver and mesenteric lymph nodes. High concentrations of a vaso-active intestinal polypeptide (VIP) were demonstrated in tumour tissue and plasma by radioimmunological tests. After surgical removal of the tumour the plasma VIP concentration fell to normal. Immunohistochemical tests of the tumour for gastrointestinal hormones demonstrated marked fluorescence only for vaso-active intestinal polypeptide. It is assumed that this polypeptide is largely responsible for the clinical signs. In the described case the severe watery diarrhoea ceased after glucocorticoid administration.