Primäre maligne Nephrosklerose

Zusammenfassung

Die primäre maligne Nephrosklerose geht mit einer hämolytischurämischen Symptomatik einher und läßt sich klinisch und histologisch von der sekundären malignen Nephrosklerose abgrenzen. Die Erkrankung wurde bei vier Patienten beobachtet: einem 25jährigen Mann und drei Frauen im Alter von 19, 28 und 49 Jahren. Das Krankheitsbild ist durch einen perakuten Verlauf, eine maligne Hypertonie mit fortgeschrittener Retinopathie und durch die Entwicklung einer progredienten Niereninsuffizienz mit nachfolgender irreversibler Anurie charakterisiert. Weiterhin bestehen eine hämolytische Anämie bzw. ein Zustand nach Hämolyse sowie eine Verbrauchskoagulopathie. In zwei Fällen ließen sich Fragmentozyten, insbesondere Helmzellen, nachweisen. Histologisch bestand ein obliterierender, nekrotisierender Gefäßprozeß, der, wie in einem Fall angiographisch nachgewiesen werden konnte, nur auf die Nieren beschränkt ist. Therapieversuche wurden mit Antibiotika, Steroiden, Heparin, Streptokinase, Antihypertensiva und mit Hämodialysen durchgeführt. Die drei Patientinnen starben; der vierte Patient überlebte nach einer bilateralen Nephrektomie.

Summary

Primary malignant nephrosclerosis shows a haemolytic-uraemic symptomatology and can be differentiated from secondary malignant nephrosclerosis on clinical and histological grounds. The disease was observed in 4 patients: a 25-year-old man and 3 women aged 19, 28 and 49 years. The disease is characterized by a fulminating course, malignant hypertension with progressive retinopathy, and development of progressive renal failure with subsequent irreversible anuria. In addition haemolytic anaemia or posthaemolytic states as well as consumption coagulopathy occur. In 2 cases schizozytes and in particular helmet-shaped forms could be demonstrated. On histology an obliterating necrotizing vascular change is seen which is limited to the kidneys as was demonstrated in one case by angiography. Therapeutic attempts included antibiotics, steroids, heparin, streptokinase, antihypertensive drugs, and haemodialysis. The 3 female patients died, the man survived after bilateral nephrectomy.