Zusammenfassung
Bei 15 Frauen wurde ein Pseudo-LE-Syndrom beobachtet. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch chronisch-rezidivierende Fieberschübe, Muskelschmerzen und Polyarthralgien sowie eine Beteiligung innerer Organe mit Peri- und Myokarditis, Pleuritis oder Pleuraergüssen und entzündlichen Lungenveränderungen. Die klinische Untersuchung ergab vor allem eine Beteiligung der Leber mit Erhöhung der Transaminasen im Serum sowie eine Einschränkung der Bromsulfalein-Elimination. Außerdem wurden eine auffallende Häufung von Varikosis und Thrombophlebitis sowie Schluckbeschwerden beobachtet. Serologisch bestand ein Zusammenhang des Titers komplementbindender antimitochondrialer Antikörper mit dem Grad der Krankheitsaktivität. Ein umgekehrter Zusammenhang war zwischen den Titern antimitochondrialer Antikörper und der Lymphozytenzahl im peripheren Blut erkennbar. Die bei allen Kranken nachweisbaren antimitochondrialen Antikörper waren polyklonalen Ursprungs und gehörten der Immunglobulinklasse IgG, in einigen Fällen den Klassen IgM, IgA und IgD an. Zur Aktivitäts- und Verlaufsbeobachtung, besonders zur Beurteilung der Frage, ob eine immunsuppressive und antiinflammatorische Therapie ausreichend ist, eignen sich neben den Titern antimitochondrialer Antikörper und den absoluten Lymphozytenzahlen die Blutsenkungsreaktion, der Serum-Eisenspiegel, α1 - und α2 -Globulin und die Leukozytenzahl im Blut, während das C-reaktive Protein, das α1 -saure Glykoprotein sowie die Immunglobulin- und β1c-Spiegel im Serum zur Verlaufskontrolle nicht geeignet sind.
Summary
Fifteen women with pseudo-LE syndrome were studied. The disease is characterized by recurrent attacks of fever, myalgia, arthralgia, visceral manifestations (pericarditis, myocarditis, pleurisy, pleural effusion and lung involvement). A prominent feature was an abnormal liver function with elevated GOT and GPT levels in serum, and impaired brom-sulphalein elimination. The incidence of varicosities and thrombophlebitis was markedly increased. There was a correlation between complement-fixing antimitochondrial antibody (AMA) titres and the degree of activity of the disease. A reverse correlation was observed between anti-mitochondrial antibody titres and the absolute lymphocyte count in peripheral blood. In all instances the antimitochondrial antibodies were of polyclonal origin, belonging mainly to immunoglobulin class IgG and, in a few patients, IgM, IgA, or IgD. AMA titres, lymphocyte counts, in peripheral blood, sedimentation rate, serum iron level and α1 - and α2 -globulins proved to be valuable in following the course of the disease. Other values (C-reactive protein, α1 -acid glyco-protein, immunoglobulin and β1c -globulin in serum) were not helpful.
