Klinisch-experimentelle Untersuchungen bei Patienten mit asympathikotoner Hypotonie^*

Zusammenfassung

Bei drei Patienten mit asympathikotoner Hypotonie, davon zwei mit der idiopathischen Form, einem mit Verdacht auf familiäre Dysautonomie, ergaben hämodynamische Untersuchungen außer dem pathognomonischen Blutdruckabfall in Orthostase ohne Anstieg der Herzfrequenz, des Herzzeitvolumens und des peripheren Strömungswiderstandes, daß auch unter Ergometerbelastung im Liegen eine ähnliche Fehlregulation des Kreislaufs vorhanden ist wie im Stehen. Der Ausgleich der beim Valsalva-Versuch auftretenden Blutdrucksenkung erfolgt verzögert, das Blutvolumen ist vermindert. Der kombinierte Effekt dieser Faktoren, wie er im Alltag zu erwarten ist, erklärt, daß die Leistungsfähigkeit dieser Patienten stärker eingeschränkt ist, als die orthostatische Hypotonie allein erwarten läßt. Die Wirkungen von Noradrenalin, Adrenalin, Phenylephrin, Isoproterenol, Angiotensin und Tyramin auf Blutdruck und Herzfrequenz waren im Vergleich zu Normalpersonen verändert. Die Plasma-Reninaktivität war bei allen drei Patienten erniedrigt und nicht stimulierbar, die Noradrenalin- und die Adrenalinausscheidung im Harn stark vermindert. Die Reaktionen auf Noradrenalin und Tyramin sowie das Ausscheidungsmuster der Katecholaminmetaboliten lassen darauf schließen, daß eine Störung der aktiven Noradrenalinfreisetzung vorliegt. Außerdem muß für die idiopathische asympathikotone Hypotonie und die familiäre Dysautonomie eine unterschiedliche Störung des Katecholaminstoffwechsels angenommen werden. Therapieversuche wurden mit Fludrocortison, β-Rezeptoren-Blockern und Levodopa vorgenommen.

Summary

Three patients with postural hypotension (two of the idiopathic type, one possibly due to familial dysautonomia) were found to have not only the pathognomonic postural hypotension, without rise in heart rate, cardiac output and peripheral vascular resistance, but also a similarly abnormal regulatory mechanism on ergometric stress when recumbent. There was a delayed response to the blood-pressure fall on Valsalva manoeuvre, and the blood volume was reduced. A combined effect of these factors explains that these patients have a more marked impairment of physical capacity than might be expected merely from the orthostatic hypotension. The actions of noradrenaline, adrenaline, phenylephrine, isoproterenol, angiotensin and tyramine on blood pressure and heart rate were different from normal. Plasma-renin activity was reduced in all three patients and could not be raised. Urinary excretion of adrenaline and noradrenaline was markedly diminished. Reactions to noradrenaline and tyramine, as well as the excretion pattern of the catecholamine metabolites suggest a disorder of active adrenaline liberation. Furthermore, different disorders of catecholamine metabolism underlie idiopathic orthostatic hypotension and familial autonomia. Therapeutic trials with fludrocortisone, beta-receptor blockers and levodopa brought improvement, but long-term results are not yet available.