Zur Pathologie und Klinik der generalisierten Lymphangiomyomatose

Zusammenfassung

Bei einer 26 Jahre alt gewordenen Frau wurde eine generalisierte Lymphangiomyomatose mit diffusem Lungenbefall festgestellt. Die Krankheit tritt ausschließlich bei Frauen während oder nach der Generationsphase auf. Chylöse Hohlraumergüsse, vor allem Chylothorax, Dyspnoe und chronische Progredienz kennzeichnen das klinische Bild. Es handelt sich um eine multitope, fokal beginnende Hamartie, die ihren Ausgang von der glatten Muskulatur der Lymphwege nimmt und sich wahrscheinlich in hormoneller Abhängigkeit entwickelt.

Summary

Generalized lymphangiomyomatosis with diffuse pulmonary involvement was diagnosed at post-mortem of a 26-year-old woman. The disease occurs only in women, during or after their reproductive phase, with chylous effusions, especially chylothorax, dyspnoea and chronic progression. It is a multitopic condition starting with a focal lesion, which has its origin in the smooth musculature of the lymphatics and probably develops in dependence on hormonal factors.