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DOI: 10.1055/s-0028-1106778
Pseudotumoren der Knochen bei Hämophilie
Pseudotumours of the bone in haemophiliaPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
08. April 2009 (online)
Zusammenfassung
Bei einem 32jährigen Mann mit Hämophilie A entwickelte sich innerhalb von 7 Jahren ein monströser Pseudotumor des rechten Oberschenkels mit einem Umfang von 105 cm. Unter Substitution von antihämophilem Globulin (AHG) konnte eine Amputation erfolgreich vorgenommen werden. Aufgrund dieser Beobachtung und der bisher in der Literatur beschriebenen 32 Fälle von Pseudotumoren der Knochen ist die chirurgische Entferung des gesamten Tumors bei gleichzeitiger AHG-Substitution die Therapie der Wahl.
Summary
Whithin a period of seven years an enormous pseudotumour of the right femur (circumference 105 cm) developed in a 32-year-old man with haemophilia A. Successful amputation was performed under cover of antihaemophilic globulin (AHG). This case and 32 similar ones reported in the medical literature suggest that surgical removal of bony pseudotumours in patients with haemophilia under cover of AHG is the treatment of choice.