Immunhämolytische Anämie und chronische Leukozytopenie mit Autozytotoxinen

Zusammenfassung

Bei einer 41jährigen Patientin bestanden eine seit 20 Jahren rezidivierende Granulozytopenie und Anämie. Auf Grund des Nachweises inkompletter Wärmehämolysine im Serum mit Komplementbeladung der Erythrozyten der Patientin war die Anämie als Folge einer Immunhämolyse anzusehen. Daneben wurden zytotoxische Antikörper gegen patienteneigene Leukozyten (Autolymphozytotoxine) festgestellt; sie ließen sich als hitzestabile, HL-A-unspezifische, komplementaktivierende Autoantikörper der Immunglobulinklasse M charakterisieren. Ein Zusammenhang zwischen Autolymphozytotoxinen und Granulozytopenie wird vermutet, konnte aber nicht bewiesen werden. Über dieses hier beschriebene Autoimmunsyndrom ist bisher noch nicht berichtet worden.

Summary

Recurrent granulocytopenia and anaemia had been present for 20 years in a 41-year-old woman. The anaemia must be regarded as the result of an autoimmune haemolysis since incomplete warm haemolysins in serum with complement loading of the erythrocytes were demonstrated. In addition there were cytotoxic antibodies against the patient's own white cells (autolymphocytotoxins) which were characterized as heat-stable, HL-A nonspecific, complement activating autoantibodies of immunoglobulin class M. It is assumed that there is a connection between the autolymphocytotoxins and the granulocytopenia, but it could not be proved. This form of autoimmune syndrome has not previously been reported.