Zusammenfassung
Bei fünf Patienten wurde ein Evans-Syndrom (Kombination von erworbener hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie ohne Grunderkrankung) beobachtet, das aber in allen Fällen individuelle Besonderheiten aufwies. Die 51Cr-Markierung der Thrombozyten ergab eine deutliche Erniedrigung des Recovery-Wertes und eine erhebliche Verkürzung der Plättchen-Überlebenszeit bei nichtlinearem Verlauf der Eliminationskurve - Befunde, wie sie für den Morbus Werlhof charakteristisch sind. Ungeachtet des serologisch häufig nicht zu führenden Nachweises von Autoantikörpern sprechen diese Befunde zugunsten der Autoaggressionshypothese. Die Variabilität sowohl der eigenen als auch der in der Literatur bisher mitgeteilten Beobachtungen läßt die Frage offen, ob es sinnvoll ist, im Evans-Syndrom eine eigenständige Krankheitseinheit zu sehen.
Summary
Evans' syndrome (combination of acquired haemolytic anaemia and thrombocytopenia without a basic disease) was present in five patients, but there were individual variations between them. 51Cr-labelling of platelets demonstrated a marked decrease in recovery rate and a definite shortening in platelet survival time with a nonlinear elimination curve, as is characteristic for idiopathic thrombocytopenic purpura. These findings favour the hypothesis of an autoaggression, although it is often not possible to demonstrate serologically the presence of autoantibodies. The variability in the five personal cases, as well as in other reported observations, leaves the question unanswered of whether Evans' syndrome is a disease entity of its own.
