Die fulminante Verlaufsform der Dermatomyositis

Zusammenfassung

Bei einer 32jährigen Frau und einem 35jährigen Mann wurde eine fulminant verlaufende Dermatomyositis beobachtet. Beide Patienten starben innerhalb von 4 Wochen. Als Folge eines massiven Muskelzerfalls fanden sich schwere Störungen im Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt, ein nicht beherrschbarer Kreislaufschock und ein akutes Nierenversagen. Für die Diagnose entscheidend waren eine ausgeprägte Muskelschwäche, eine Myoglobinurie und eine exzessive Erhöhung der Kreatinphosphokinase. Die pathologisch-anatomischen Befunde entsprachen dem Bild einer akuten Dermatomyositis.

Summary

Dermatomyositis with a fulminating course was observed in a 32-year-old woman and a 35-year-old man. Both patients died within four weeks. Following massive muscle breakdown severe electrolyte and acid-base disturbances occurred together with circulatory shock not responding to treatment and acute renal failure. Severe muscle weakness, myoglobinuria and an excessive rise in creatine phosphokinase were the decisive diagnostic features. The autopsy findings corresponded with the clinical picture of an acute dermatomyositis.