Das pluriglanduläre Insuffizienzsyndrom

Zusammenfassung

Das Syndrom eines idiopathischen Hypoparathyreoidismus mit einem Morbus Addison und einer Moniliasis stellt eine seltene Form einer pluriglandulären Insuffizienz dar. Die pathohistologischen Veränderungen der endokrinen Organe, besonders der Epithelkörperchen und der Nebennieren, sowie die Auswirkungen des Hypoparathyreoidismus und der Nebennierenrindeninsuffizienz auf das übrige Endokrinium und die Erfolgsorgane wurden bei einem 7œ Jahre alt gewordenen Mädchen untersucht, bei dem dieses Syndrom bestand. Nach morphometrischen Befunden am Skelettsystem war in diesem Fall die Osteoporose eher die Folge der hohen Steroidhormonmedikation, nur teilweise ist sie durch den Hypoparathyreoidismus zu erklären. Lymphozytäre Immunparathyreoiditis und primäre Nebennierenrindendystrophie in Verbindung mit Residuen einer Virushepatitis können für eine Immunpathogenese dieses Syndroms sprechen.

Summary

The syndrome of idiopathic hypoparathyroidism, Addison's disease and moniliasis is a rare form of multiglandular endocrine insufficiency. The histological picture of the endocrine organs, especially the parathyroid and adrenal glands, are described together with secondary changes in other endocrine glands and the target organs. Morphometric analysis of the skeletal system indicated that the osteoporosis in the reported case was the result of steroid hormone therapy and only in part the effect of hypoparathyroidism. An autoimmune pathogenesis of this syndrome is suggested by the combination of lymphocytic parathyroiditis and primary cytotoxic adrenocortical atrophy with residual viral hepatitis.