Monoklonale Makroglobulinämien

Zusammenfassung

Von 32 Patienten mit monoklonaler Makroglobulinämie wiesen 24 das Vollbild der Makroglobulinämie Waldenström auf. Davon verliefen zwölf langsam progredient mit einer vorläufigen mittleren Verlaufsdauer von 32,2 Monaten bei Abschluß der Studie und zwölf schnell progredient mit einer mittleren Überlebenszeit von 8,6 Monaten der acht in dieser Gruppe verstorbenen Patienten. Bei sieben Patienten war eine monoklonale Makroglobulinämie Begleitsymptom verschiedener Grundkrankheiten, bevorzugt des lymphoretikulären Systems. Ein Fall wurde mit den notwendigen Vorbehalten als essentielle, benigne monoklonale Makroglobulinämie aufgefaßt. Die Differenzierung der verschiedenen Formen monoklonaler Makroglobulinämien hat wichtige therapeutische Konsequenzen.

Summary

Out of 32 patients with monoclonal macroglobulinaemia 24 showed the full picture of Waldenström's macroglobulinaemia. Of these 12 had a slowly progressive course with a mean duration of 32.2 months at the end of the study and 12 had a rapidly progressive course with a mean survival time of 8.6 months in the eight patients in this group who have already died. In seven patients a monoclonal macroglobulinaemia was an accompanying feature in a variety of basic disease processes, in particular of the lymphoreticular system. One case is considered so far to be an essential benign monoclonal macroglobulinaemia. The differentiation of the various forms of monoclonal macroglobulinaemia has important therapeutic consequences.