Nebennierenrindeninsuffizienz als Folge eines isolierten Mangels an Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH)^*

Zusammenfassung

Bei einem 32jährigen Patienten wurde eine Nebennierenrindeninsuffizienz als Folge eines isolierten Mangels an Corticotropin-Releasing-Hormon diagnostiziert. Nachdem der Patient jahrelang an einer rezidivierenden tuberkulösen Meningoenzephalitis gelitten hatte, war schließlich eine schwere Hypoglykämie aufgetreten, als deren Ursache wir eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz fanden. Die Untersuchung der somatotropen, gonadotropen und thyreotropen Partialfunktionen der Adenohypophyse durch geeignete Stimulationstests mit unmittelbarer radioimmunologischer Bestimmung der jeweiligen Hormone ergab durchwegs normale Funktionen; das gilt insbesondere für die adrenocorticotrope Partialfunktion: Beim Lysin-Vasopressin-Test fand sich ein ausgeprägter und typischer Anstieg des Plasma-ACTH. Für einen Ausfall anderer hypothalamischer Releasing-Hormone ergab sich aufgrund der unauffälligen peripheren Parameter kein Anhalt.

Summary

Adrenocortical insufficiency as a result of isolated deficiency of corticotropin-releasing hormone (CRH) was demonstrated in a 32-year-old patient. He had suffered for many years from recurrent tubercular meningoencephalitis and then developed severe hypoglycaemia caused by secondary adrenocortical insufficiency. Somatotropic, gonadotropic and thyrotropic functions of the anterior pituitary, as demonstrated by appropriate stimulation tests with immediate radioimmunological determination of the particular hormones, indicated normal functions. This was true especially for adrenocorticotropic partial function. The lysine-vasopressin test demonstrated a marked and typical rise in plasma ACTH. There was no evidence for any deficiency of the other hypothalamic releasing hormones.