Zusammenfassung
Zu den nicht obligaten Paraproteinämien werden fakultative und die idiopathischen Formen gerechnet; sie sind nach Prognose und Therapie unterschieden. Untersuchungen an 170 Paraproteinämien im Sinne monoklonaler Gammopathien ergaben Unterscheidungsmerkmale, die in Zweifelsfällen eine nähere Differenzierung unterstützen. Als wertvolle diagnostische Kriterien erwiesen sich die Blutsenkungsreaktion, das Verhalten der Paraproteinmenge im Verlauf der Erkrankung, der Gehalt der nicht zur Paraproteinklasse gehörenden Immunglobuline sowie eine Bence-Jones-Proteinurie. Eine obligate Paraproteinämie ist in Zweifelsfällen unwahrscheinlich, wenn die Blutsenkungsreaktion nicht beschleunigt ist, der Paraproteingehalt innerhalb Jahresfrist nicht um mehr als 0,5 g/100 ml ansteigt und die nicht zur Paraproteinklasse gehörenden Immunglobuline auch 12-18 Monate nach Erstfeststellung oder Symptomenbeginn der Paraproteinämie im Normbereich liegen. Der Nachweis einer Bence-Jones-Proteinurie spricht eher für eine obligate Paraproteinämie, besonders wenn die Tagesausscheidung des Bence-Jones-Eiweißkörpers über 50 mg/l liegt.
Summary
The detailed differentiation of 170 cases indicated that erythrocyte sedimentation rate, changes in the amount of paraproteins in the course of the disease, amount of immunoglobulins not of the paraprotein class, and Bence-Jones proteinuria provided valuable diagnostic criteria. In doubtful cases an »obligatory« paraproteinaemia is unlikely, if the erythrocyte sedimentation rate is not increased, paraprotein content rises by not more than 0.5 g/100 ml within one year, and the immunoglobulins not of the paraprotein class remain normal as long as 12-18 months after having first been demonstrated or after onset of symptoms of paraproteinaemia. The demonstration of Bence-Jones proteinuria more likely supports an obligatory paraproteinaemia, especially if the daily excretion of Bence-Jones protein is above 50 mg/l.
Resumen
Acerca de la diferenciación de las formas de paraproteinemia
Entre las paraproteinemias no obligadas se cuentan las formas facultativas e ideopáticas; estas son diferentes respecto al pronóstico y tratamiento. Los análisis en 170 paraproteinemias con objeto de detectar una gammopatía monoclonal dieron signos diferenciales que apoyan la necesidad de una diferenciación más fina en los casos dudosos. Como criterios diagnósticos valiosos se mostraron la reacción hemorrágica, el comportamiento de la cantidad de paraproteína en el transcurso de la afección, el contenido de inmunoglobulina no perteneciente a la clase de paraproteína, así como una proteinuria de Bence-Jones. Una paraproteinemia obligada es poco probable en los casos dudosos, cuando la reacción de sedimentación de los glóbulos rojos no está acelerada, cuando el contenido de paraproteinas no aumenta en más de un 0,5 g/100 ml en el término de un año y cuando la inmunoglobulina, no perteneciente a la clase de paraproteinas, se encuentren dentro de los límites normales aun a los 12-18 meses de la primera constatación, o comienzo de la sintomatología, de la paraproteinemia. La comprobación de una proteinuria de Bence-Jones habla más bien a favor de una paraproteinemia obligada, sobre todo cuando la eliminación diaria de proteína de Bence-Jones es superior a 50 mg/l.
